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无所不能的激光
2024年12月31日，16.58万起售，纯电续航252公里，瑞驰EC75正式上市2023-12-05 22:23·汽车三俩事近日，瑞驰新能源汽车旗下瑞驰EC75正式上市，共推出4款车型，官方指导价格区间为16.58万-17.58万元。新车具有超长续航、超大空间、超高配置等特点，是一款专为物流运输而生的智能电动车。新车长宽高分别为5130x1860x2020 mm，轴距3200 mm，定位于纯电动微面。外观方面，新车采用了简洁的设计风格，车身侧面，新车采用双侧滑门设计，开口宽度达到1014 mm，离地间隙为550 mm，使得用户在装卸货物时可以就近选择开启方向，甚至可以使用叉车直接将货物装上车，提高了装卸效率。车尾方面，新车采用中规中矩的设计，竖形尾灯设计感一般，但还算醒目，整个车尾属于典型的物流车设计。车身尾门采用180度对向打开设计，配合不到0.6米的超低货台，方便用户上下货物。作为一款物流车，新车提供近7m?的装载空间。此外，新车提供典雅白、水晶银、天青蓝三种车身颜色供消费者选择。内饰方面，新车同样采用简约的设计风格，且中控区域采用贯穿式的仿木纹装饰，上方则竖立着全液晶仪表盘与中控屏。座椅则为贯穿式设定，也是典型商用车才有的设定，并利用挡板，将前排与后车厢完全阻隔。内饰颜色方面，新车提供典雅白、水晶银和天青蓝三种颜色可选。此外，该车还支持手机App远程控制功能，可以实现远程解锁、远程开关空调、远程寻车、车辆信息实时查询提醒等功能。安全配置方面提供包括车道偏离预警、碰撞预警、主动刹车、自适应巡航及车道保持等在内的L2级辅助驾驶功能。动力方面，新车搭载最大功率70 kW的永磁/同步电机，最大马力95 Ps，最大扭矩230 Nm。电池方面，新车搭载41.85、41.86 kWh两种电池容量的磷酸铁锂电池，CLTC纯电续航里程均为252 km，全系支持快充。
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华为或者说鸿蒙智行目前主力车型是智界厂7这是一款中大型轿跑车以高级智驾和先进的全套鸿蒙座舱为主打亮点而在最近我们收到了一组华为全新新车的谍照新车正式名称已经确定是叫做智界搁7
一位友人，与我们同日前往北戴河——因为摇不上号，他在2018年被迫买了电动车——据他说，早上7点43分从家出发，下午2点47分到酒店，全程7小时4分钟。按理说，他家距高速入口，比我近10公里，更占优势，可依旧如此之慢，究其原因，一是中途在汉沽服务区充电近1小时，二是不敢把车速开到120公里。因为，据仪表显示，时速100公里时，百公里电耗约17千瓦时，时速120公里，陡增至27千瓦时。但碍于压力，两人只能在国外秘密结婚。
辩颈肠颈，驳耻蝉丑颈产颈别箩耻蝉丑别苍测颈。锄补颈驳别驳别飞别颈锄丑颈诲别诲耻颈办补苍驳锄丑辞苍驳诲耻尘别颈测辞耻测辞耻蝉丑颈，箩颈苍尘别苍丑耻尘颈补苍诲耻颈诲耻颈蝉丑辞耻驳补辞测补产颈辩颈补苍驳测别肠丑耻虫颈补苍濒颈补辞驳耻辞诲耻辞诲别蝉丑颈飞耻，测别测颈苍肠颈谤补苍驳诲耻颈蝉丑辞耻苍别苍驳驳辞耻肠丑颈虫耻锄丑颈锄补辞飞别颈虫颈别。锄补颈诲补诲耻辞蝉丑耻蝉丑颈箩颈补苍锄丑颈苍别苍驳产别颈诲辞苍驳蹿补苍驳蝉丑辞耻诲别辩颈苍驳办耻补苍驳虫颈补，丑补诲补蝉颈产颈苍驳尘别颈测辞耻迟补颈诲耻辞产颈补辞虫颈补苍诲别箩颈丑耻颈，蹿补苍别谤蝉丑颈锄补颈辫颈苍辩颈补苍驳驳耻辞肠丑别苍驳锄丑辞苍驳，迟补产耻蝉丑别苍肠补颈诲补辞濒颈补辞蹿别颈濒颈辫别颈诲别箩颈补辞锄耻辞，产别颈尘补苍颈苍驳驳耻补苍办补苍痴础搁丑辞耻肠丑耻蝉丑颈丑辞苍驳辫补颈蹿补虫颈补，谤补苍驳锄颈箩颈诲颈测颈肠颈蝉丑辞耻蹿补肠丑耻锄丑补苍诲别蝉丑颈箩颈补苍诲颈苍驳驳别锄补颈37蹿别苍锄丑辞苍驳。蝉补颈丑辞耻，丑补诲补蝉颈测别锄补颈驳别苍驳测颈蝉丑颈濒颈虫颈补苍驳辩耻补苍诲耻颈产颈补辞诲补濒颈补辞辩颈补苍测颈。
儿(Er)童(Tong)淋(Lin)巴(Ba)母(Mu)细(Xi)胞(Bao)淋(Lin)巴(Ba)瘤(Liu)诊(Zhen)疗(Liao)规(Gui)范(Fan)（2019 年(Nian)版(Ban)）2019-10-28 16:25·肿(Zhong)瘤(Liu)界(Jie)2022一(Yi)、概(Gai)述(Shu)淋(Lin)巴(Ba)母(Mu)细(Xi)胞(Bao)淋(Lin)巴(Ba)瘤(Liu)(lymphoblastic lymphoma, LBL)是(Shi)一(Yi)组(Zu)起(Qi)源(Yuan)于(Yu)不(Bu)成(Cheng)熟(Shu)前(Qian)体(Ti) T 或(Huo) B 淋(Lin)巴(Ba)细(Xi)胞(Bao)的(De)恶(E)性(Xing)肿(Zhong)瘤(Liu)，约(Yue)占(Zhan)儿(Er)童(Tong)非(Fei)霍(Huo)奇(Qi)金(Jin)淋(Lin)巴(Ba)瘤(Liu)（Non Hodgkin Lymphoma, NHL）的(De) 35%～40%，是(Shi)儿(Er)童(Tong) NHL 最(Zui)常(Chang)见(Jian)的(De)病(Bing)理(Li)类(Lei)型(Xing)之(Zhi)一(Yi)。由(You)于(Yu) LBL 与(Yu)急(Ji)性(Xing)淋(Lin)巴(Ba)细(Xi)胞(Bao)白(Bai)血(Xue)病(Bing)（acute lymphocytic leukemia, ALL）具(Ju)有(You)相(Xiang)似(Si)的(De)临(Lin)床(Chuang)和(He)实(Shi)验(Yan)室(Shi)特(Te)征(Zheng)，这(Zhe)些(Xie)特(Te)征(Zheng)包(Bao)括(Kuo)细(Xi)胞(Bao)形(Xing)态(Tai)学(Xue)、免(Mian)疫(Yi)表(Biao)型(Xing)、基(Ji)因(Yin)型(Xing)、细(Xi)胞(Bao)遗(Yi)传(Chuan)学(Xue)以(Yi)及(Ji)临(Lin)床(Chuang)表(Biao)现(Xian)和(He)预(Yu)后(Hou)，因(Yin)此(Ci)当(Dang)前(Qian) WHO 分(Fen)类(Lei)将(Jiang)二(Er)者(Zhe)共(Gong)同(Tong)归(Gui)于(Yu)前(Qian)体(Ti)淋(Lin)巴(Ba)细(Xi)胞(Bao)肿(Zhong)瘤(Liu)，命(Ming)名(Ming)为(Wei)前(Qian)体(Ti) T/B 淋(Lin)巴(Ba)母(Mu)细(Xi)胞(Bao)白(Bai)血(Xue)病(Bing)/淋(Lin)巴(Ba)瘤(Liu)（T/B-ALL/LBL）。当(Dang)临(Lin)床(Chuang)以(Yi)肿(Zhong)瘤(Liu)性(Xing)病(Bing)灶(Zao)起(Qi)病(Bing)而(Er)无(Wu)骨(Gu)髓(Sui)及(Ji)外(Wai)周(Zhou)血(Xue)浸(Jin)润(Run)或(Huo)骨(Gu)髓(Sui)中(Zhong)肿(Zhong)瘤(Liu)性(Xing)淋(Lin)巴(Ba)母(Mu)细(Xi)胞(Bao)小(Xiao)于(Yu)25%时(Shi)诊(Zhen)为(Wei) LBL；当(Dang)有(You)骨(Gu)髓(Sui)和(He)外(Wai)周(Zhou)血(Xue)受(Shou)累(Lei)，骨(Gu)髓(Sui)中(Zhong)淋(Lin)巴(Ba)母(Mu)细(Xi)胞(Bao)大(Da)于(Yu) 25%时(Shi)，则(Ze)诊(Zhen)为(Wei) ALL。按(An)照(Zhao)免(Mian)疫(Yi)表(Biao)型(Xing)分(Fen)为(Wei) T 细(Xi)胞(Bao)型(Xing)（约(Yue)占(Zhan)70%～80%）和(He) B 细(Xi)胞(Bao)型(Xing)（约(Yue)占(Zhan) 20%～30%）。近(Jin)年(Nian)来(Lai)，通(Tong)过(Guo)采(Cai)用(Yong)与(Yu)危(Wei)险(Xian)度(Du)相(Xiang)关(Guan)的(De)类(Lei)似(Si)治(Zhi)疗(Liao) ALL 的(De)方(Fang)案(An)化(Hua)疗(Liao)，使(Shi)疗(Liao)效(Xiao)得(De)到(Dao)显(Xian)著(Zhu)提(Ti)高(Gao)，一(Yi)些(Xie)治(Zhi)疗(Liao)中(Zhong)心(Xin) 5 年(Nian)无(Wu)事(Shi)件(Jian)生(Sheng)存(Cun)率(Lv)（Event-free survival，EFS）已(Yi)达(Da)到(Dao) 75%～90%。二(Er)、适(Shi)用(Yong)范(Fan)围(Wei)依(Yi)据(Ju)患(Huan)儿(Er)临(Lin)床(Chuang)特(Te)点(Dian)，经(Jing)肿(Zhong)物(Wu)活(Huo)检(Jian)、胸(Xiong)腹(Fu)水(Shui)或(Huo)骨(Gu)髓(Sui)细(Xi)胞(Bao)形(Xing)态(Tai)学(Xue)、免(Mian)疫(Yi)表(Biao)型(Xing)、细(Xi)胞(Bao)遗(Yi)传(Chuan)学(Xue)和(He)分(Fen)子(Zi)生(Sheng)物(Wu)学(Xue)检(Jian)测(Ce)确(Que)诊(Zhen)，并(Bing)经(Jing)至(Zhi)少(Shao)两(Liang)家(Jia)三(San)级(Ji)甲(Jia)等(Deng)医(Yi)院(Yuan)病(Bing)理(Li)专(Zhuan)家(Jia)会(Hui)诊(Zhen)结(Jie)果(Guo)一(Yi)致(Zhi)，按(An) WHO 2016淋(Lin)巴(Ba)系(Xi)统(Tong)肿(Zhong)瘤(Liu)病(Bing)理(Li)诊(Zhen)断(Duan)分(Fen)型(Xing)标(Biao)准(Zhun)进(Jin)行(Xing)诊(Zhen)断(Duan)和(He)分(Fen)型(Xing)的(De)儿(Er)童(Tong)和(He)青(Qing)少(Shao)年(Nian) LBL。三(San)、诊(Zhen)断(Duan)（一(Yi)）临(Lin)床(Chuang)表(Biao)现(Xian)1.前(Qian)体(Ti) T 淋(Lin)巴(Ba)母(Mu)细(Xi)胞(Bao)淋(Lin)巴(Ba)瘤(Liu)（T-LBL）：前(Qian) T 细(Xi)胞(Bao)肿(Zhong)瘤(Liu)85%～90%表(Biao)现(Xian)为(Wei) LBL，少(Shao)数(Shu)表(Biao)现(Xian)为(Wei) ALL。好(Hao)发(Fa)于(Yu)年(Nian)长(Chang)儿(Er)，中(Zhong)位(Wei)发(Fa)病(Bing)年(Nian)龄(Ling) 9-12 岁(Sui)。男(Nan)性(Xing)多(Duo)见(Jian)，男(Nan)女(Nv)之(Zhi)比(Bi)（2.5～3）:1。典(Dian)型(Xing)的(De)临(Lin)床(Chuang)表(Biao)现(Xian)为(Wei)前(Qian)纵(Zong)膈(Zuo)肿(Zhong)物(Wu)，出(Chu)现(Xian)轻(Qing)重(Zhong)不(Bu)等(Deng)的(De)气(Qi)道(Dao)压(Ya)迫(Po)症(Zheng)状(Zhuang)如(Ru)咳(Ke)嗽(Su)、胸(Xiong)闷(Men)、喘(Chuan)息(Xi)、气(Qi)促(Cu)、端(Duan)坐(Zuo)呼(Hu)吸(Xi)等(Deng)，伴(Ban)胸(Xiong)膜(Mo)侵(Qin)犯(Fan)可(Ke)合(He)并(Bing)胸(Xiong)腔(Qiang)积(Ji)液(Ye)，加(Jia)重(Zhong)呼(Hu)吸(Xi)困(Kun)难(Nan)；纵(Zong)膈(Zuo)肿(Zhong)物(Wu)压(Ya)迫(Po)食(Shi)管(Guan)可(Ke)引(Yin)起(Qi)吞(Tun)咽(Yan)困(Kun)难(Nan)；压(Ya)迫(Po)上(Shang)腔(Qiang)静(Jing)脉(Mai)可(Ke)致(Zhi)静(Jing)脉(Mai)回(Hui)流(Liu)受(Shou)阻(Zu)、颈(Jing)面(Mian)部(Bu)和(He)上(Shang)肢(Zhi)水(Shui)肿(Zhong)，即(Ji)"上(Shang)腔(Qiang)静(Jing)脉(Mai)综(Zong)合(He)征(Zheng)（superior vena cava syndrome）"；侵(Qin)犯(Fan)心(Xin)包(Bao)，可(Ke)导(Dao)致(Zhi)恶(E)性(Xing)的(De)心(Xin)包(Bao)积(Ji)液(Ye)和(He)心(Xin)包(Bao)填(Tian)塞(Sai)。淋(Lin)巴(Ba)结(Jie)病(Bing)变(Bian)约(Yue)占(Zhan) 70%，以(Yi)颈(Jing)部(Bu)、锁(Suo)骨(Gu)上(Shang)和(He)腋(Ye)下(Xia)多(Duo)见(Jian)。部(Bu)分(Fen)患(Huan)者(Zhe)合(He)并(Bing)肝(Gan)脾(Pi)肿(Zhong)大(Da)。约(Yue) 50%骨(Gu)髓(Sui)受(Shou)累(Lei)；约(Yue) 15%中(Zhong)枢(Shu)神(Shen)经(Jing)系(Xi)统(Tong)转(Zhuan)移(Yi)，脑(Nao)膜(Mo)病(Bing)变(Bian)多(Duo)于(Yu)脑(Nao)实(Shi)质(Zhi)病(Bing)变(Bian)；性(Xing)腺(Xian)受(Shou)累(Lei)约(Yue)占(Zhan) 5%。本(Ben)病(Bing)往(Wang)往(Wang)进(Jin)展(Zhan)迅(Xun)速(Su)，90%以(Yi)上(Shang)病(Bing)例(Li)就(Jiu)诊(Zhen)时(Shi)已(Yi)处(Chu)于(Yu)临(Lin)床(Chuang)Ⅲ、Ⅳ期(Qi)。2.前(Qian)体(Ti) B 淋(Lin)巴(Ba)母(Mu)细(Xi)胞(Bao)淋(Lin)巴(Ba)瘤(Liu)(B-LBL)：与(Yu)前(Qian)体(Ti) T 细(Xi)胞(Bao)肿(Zhong)瘤(Liu)相(Xiang)反(Fan)，前(Qian) B 细(Xi)胞(Bao)构(Gou)成(Cheng)的(De)肿(Zhong)瘤(Liu) 85%以(Yi)上(Shang)表(Biao)现(Xian)为(Wei) ALL，只(Zhi)有(You) 10%～20%为(Wei) LBL。B-LBL 发(Fa)病(Bing)年(Nian)龄(Ling)较(Jiao)小(Xiao)，中(Zhong)位(Wei)年(Nian)龄(Ling)小(Xiao)于(Yu) 6 岁(Sui)。发(Fa)病(Bing)无(Wu)明(Ming)显(Xian)性(Xing)别(Bie)特(Te)征(Zheng)。常(Chang)见(Jian)表(Biao)现(Xian)为(Wei)淋(Lin)巴(Ba)结(Jie)肿(Zhong)大(Da)及(Ji)皮(Pi)肤(Fu)、软(Ruan)组(Zu)织(Zhi)(尤(You)其(Qi)是(Shi)头(Tou)颈(Jing)部(Bu))、骨(Gu)（常(Chang)见(Jian)于(Yu)股(Gu)骨(Gu)、胫(Zuo)骨(Gu)、脊(Ji)柱(Zhu)骨(Gu)）等(Deng)结(Jie)外(Wai)侵(Qin)犯(Fan)，表(Biao)现(Xian)为(Wei)皮(Pi)肤(Fu)多(Duo)发(Fa)性(Xing)红(Hong)色(Se)结(Jie)节(Jie)，骨(Gu)内(Nei)孤(Gu)立(Li)性(Xing)肿(Zhong)块(Kuai)，影(Ying)像(Xiang)学(Xue)检(Jian)查(Cha)示(Shi)溶(Rong)骨(Gu)性(Xing)或(Huo)硬(Ying)化(Hua)性(Xing)病(Bing)变(Bian)；少(Shao)见(Jian)的(De)表(Biao)现(Xian)有(You)纵(Zong)膈(Zuo)、胸(Xiong)膜(Mo)侵(Qin)犯(Fan)，内(Nei)脏(Zang)侵(Qin)犯(Fan)如(Ru)肾(Shen)脏(Zang)、消(Xiao)化(Hua)道(Dao)浸(Jin)润(Run)等(Deng)。也(Ye)易(Yi)发(Fa)生(Sheng)骨(Gu)髓(Sui)和(He) CNS 浸(Jin)润(Run)。（二(Er)）实(Shi)验(Yan)室(Shi)检(Jian)查(Cha)1.病(Bing)理(Li)检(Jian)查(Cha)：所(Suo)有(You)病(Bing)人(Ren)均(Jun)需(Xu)通(Tong)过(Guo)肿(Zhong)瘤(Liu)组(Zu)织(Zhi)或(Huo)骨(Gu)髓(Sui)病(Bing)理(Li)活(Huo)检(Jian)确(Que)诊(Zhen)。（1）病(Bing)理(Li)形(Xing)态(Tai)学(Xue)：淋(Lin)巴(Ba)结(Jie)结(Jie)构(Gou)破(Po)坏(Huai)，肿(Zhong)瘤(Liu)常(Chang)侵(Qin)犯(Fan)淋(Lin)巴(Ba)结(Jie)包(Bao)膜(Mo)、结(Jie)外(Wai)脂(Zhi)肪(Fang)和(He)纤(Xian)维(Wei)组(Zu)织(Zhi)。瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)呈(Cheng)弥(Mi)漫(Man)性(Xing)致(Zhi)密(Mi)的(De)相(Xiang)对(Dui)单(Dan)一(Yi)性(Xing)浸(Jin)润(Run)生(Sheng)长(Chang)，细(Xi)胞(Bao)中(Zhong)等(Deng)大(Da)小(Xiao)，核(He)质(Zhi)比(Bi)高(Gao)，核(He)圆(Yuan)形(Xing)、卵(Luan)圆(Yuan)形(Xing)或(Huo)曲(Qu)形(Xing)核(He)，染(Ran)色(Se)质(Zhi)细(Xi)如(Ru)粉(Fen)尘(Chen)，核(He)仁(Ren)常(Chang)不(Bu)明(Ming)显(Xian)，胞(Bao)质(Zhi)稀(Xi)少(Shao)淡(Dan)染(Ran)，核(He)分(Fen)裂(Lie)象(Xiang)多(Duo)见(Jian)。细(Xi)胞(Bao)学(Xue)特(Te)征(Zheng)与(Yu) FAB 分(Fen)型(Xing)中(Zhong)的(De) L1 或(Huo) L2 型(Xing)幼(You)稚(Zhi)淋(Lin)巴(Ba)细(Xi)胞(Bao)相(Xiang)对(Dui)应(Ying)。瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)间(Jian)很(Hen)少(Shao)有(You)其(Qi)他(Ta)反(Fan)应(Ying)性(Xing)细(Xi)胞(Bao)成(Cheng)分(Fen)，部(Bu)分(Fen)病(Bing)例(Li)可(Ke)见(Jian)"星(Xing)空(Kong)现(Xian)象(Xiang)"。（2）免(Mian)疫(Yi)表(Biao)型(Xing)：①淋(Lin)巴(Ba)母(Mu)细(Xi)胞(Bao)的(De)标(Biao)志(Zhi)：包(Bao)括(Kuo) TdT、CD99、CD34、CD1a。LBL 来(Lai)源(Yuan)于(Yu)前(Qian)体(Ti)的(De) T 或(Huo) B 淋(Lin)巴(Ba)细(Xi)胞(Bao)，TdT 被(Bei)认(Ren)为(Wei)是(Shi)前(Qian)体(Ti)淋(Lin)巴(Ba)细(Xi)胞(Bao)的(De)特(Te)征(Zheng)性(Xing)标(Biao)志(Zhi)，胸(Xiong)腺(Xian)或(Huo)骨(Gu)髓(Sui)前(Qian) T、前(Qian) B 细(Xi)胞(Bao)均(Jun)可(Ke)呈(Cheng)现(Xian)阳(Yang)性(Xing)表(Biao)达(Da)，文(Wen)献(Xian)报(Bao)道(Dao)其(Qi)阳(Yang)性(Xing)率(Lv)可(Ke)达(Da) 90%～95%。CD99 也(Ye)被(Bei)认(Ren)为(Wei)是(Shi)前(Qian)T 细(Xi)胞(Bao)的(De)良(Liang)好(Hao)标(Biao)记(Ji)物(Wu)，但(Dan)它(Ta)不(Bu)仅(Jin)表(Biao)达(Da)于(Yu)人(Ren)的(De)胸(Xiong)腺(Xian)皮(Pi)质(Zhi)细(Xi)胞(Bao)以(Yi)及(Ji) ALL/LBL 细(Xi)胞(Bao)中(Zhong)，在(Zai) Ewing's 肉(Rou)瘤(Liu)（ES）、原(Yuan)始(Shi)神(Shen)经(Jing)外(Wai)胚(Pei)叶(Ye)肿(Zhong)瘤(Liu)（PNET）以(Yi)及(Ji)胸(Xiong)腺(Xian)瘤(Liu)中(Zhong)也(Ye)均(Jun)有(You)阳(Yang)性(Xing)表(Biao)达(Da)，因(Yin)此(Ci)在(Zai)鉴(Jian)别(Bie)诊(Zhen)断(Duan)上(Shang)必(Bi)须(Xu)配(Pei)以(Yi)相(Xiang)应(Ying)的(De)其(Qi)他(Ta)有(You)效(Xiao)标(Biao)志(Zhi)联(Lian)合(He)观(Guan)察(Cha)。②T-LBL 发(Fa)生(Sheng)于(Yu)胸(Xiong)腺(Xian)组(Zu)织(Zhi)，肿(Zhong)瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)来(Lai)源(Yuan)于(Yu)前(Qian)胸(Xiong)腺(Xian)细(Xi)胞(Bao)、胸(Xiong)腺(Xian)细(Xi)胞(Bao)，表(Biao)达(Da) CD3、CD2、CD5、CD7，CD7 是(Shi)其(Qi)特(Te)异(Yi)性(Xing)抗(Kang)原(Yuan)。目(Mu)前(Qian)认(Ren)为(Wei) T-LBL 来(Lai)源(Yuan)于(Yu)胸(Xiong)腺(Xian)中(Zhong)发(Fa)育(Yu)相(Xiang)对(Dui)成(Cheng)熟(Shu)的(De)前(Qian)体(Ti) T 细(Xi)胞(Bao)，而(Er) T-ALL 较(Jiao)之(Zhi)有(You)更(Geng)早(Zao)期(Qi)的(De)分(Fen)化(Hua)阶(Jie)段(Duan)。COG 报(Bao)告(Gao)了(Liao) 180 例(Li) T-LBL的(De)免(Mian)疫(Yi)表(Biao)型(Xing)特(Te)征(Zheng)与(Yu) T-ALL 相(Xiang)似(Si)，但(Dan) CD4/CD8 双(Shuang)阳(Yang)性(Xing)的(De)发(Fa)生(Sheng)率(Lv)明(Ming)显(Xian)高(Gao)于(Yu)后(Hou)者(Zhe)，也(Ye)支(Zhi)持(Chi) T-LBL 具(Ju)有(You)更(Geng)成(Cheng)熟(Shu)免(Mian)疫(Yi)表(Biao)型(Xing)。③B-LBL 肿(Zhong)瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)来(Lai)源(Yuan)于(Yu)骨(Gu)髓(Sui)，属(Shu)于(Yu)前(Qian)前(Qian) B、前(Qian) B、普(Pu)通(Tong)B 阶(Jie)段(Duan)，表(Biao)达(Da) CD10、CD19、CD20、CD22、CD79a，其(Qi)中(Zhong) CD79a为(Wei) B 细(Xi)胞(Bao)特(Te)异(Yi)性(Xing)抗(Kang)原(Yuan)。Mayer 等(Deng)报(Bao)道(Dao) 22%B-LBL 存(Cun)在(Zai)免(Mian)疫(Yi)球(Qiu)蛋(Dan)白(Bai)γ轻(Qing)链(Lian)的(De)缺(Que)失(Shi)，而(Er)在(Zai) B-ALL 中(Zhong)的(De)发(Fa)生(Sheng)率(Lv)仅(Jin)为(Wei) 1%，也(Ye)提(Ti)示(Shi)了(Liao)B-LBL 来(Lai)源(Yuan)于(Yu)较(Jiao) B-ALL 稍(Shao)成(Cheng)熟(Shu)阶(Jie)段(Duan)的(De)前(Qian)体(Ti) B 细(Xi)胞(Bao)。④早(Zao)前(Qian) T 淋(Lin)巴(Ba)细(Xi)胞(Bao)白(Bai)血(Xue)病(Bing)/淋(Lin)巴(Ba)瘤(Liu)（ETP-ALL/LBL）：起(Qi)源(Yuan)于(Yu)最(Zui)初(Chu)分(Fen)化(Hua)阶(Jie)段(Duan)的(De)胸(Xiong)腺(Xian)细(Xi)胞(Bao)，具(Ju)有(You)向(Xiang) T 系(Xi)、髓(Sui)系(Xi)、树(Shu)突(Tu)状(Zhuang)细(Xi)胞(Bao)、NK 细(Xi)胞(Bao)分(Fen)化(Hua)的(De)潜(Qian)能(Neng)，免(Mian)疫(Yi)分(Fen)型(Xing)特(Te)点(Dian)：缺(Que)乏(Fa) CD1a、CD4、CD8 的(De)表(Biao)达(Da)；CD5 弱(Ruo)表(Biao)达(Da)或(Huo)者(Zhe)不(Bu)表(Biao)达(Da)；至(Zhi)少(Shao)有(You)一(Yi)个(Ge)髓(Sui)系(Xi)或(Huo)干(Gan)细(Xi)胞(Bao)相(Xiang)关(Guan)的(De)抗(Kang)原(Yuan)表(Biao)达(Da)（CD13、CD33、CD117、CD11b、CD34、HLA-DR等(Deng)）；表(Biao)达(Da) CD7、CD2、CD3 等(Deng) T 细(Xi)胞(Bao)标(Biao)志(Zhi)。约(Yue)占(Zhan) T-ALL/LBL的(De) 10%～15%。本(Ben)型(Xing)预(Yu)后(Hou)较(Jiao)差(Cha)。2.细(Xi)胞(Bao)遗(Yi)传(Chuan)学(Xue)（Cytogenetics）和(He)分(Fen)子(Zi)生(Sheng)物(Wu)学(Xue)（Molecular biology）本(Ben)病(Bing)与(Yu)多(Duo)种(Zhong)基(Ji)因(Yin)异(Yi)常(Chang)有(You)关(Guan)，包(Bao)括(Kuo)抗(Kang)原(Yuan)受(Shou)体(Ti)基(Ji)因(Yin)、染(Ran)色(Se)体(Ti)异(Yi)常(Chang)、抑(Yi)癌(Ai)基(Ji)因(Yin)失(Shi)活(Huo)以(Yi)及(Ji)癌(Ai)基(Ji)因(Yin)的(De)激(Ji)活(Huo)等(Deng)。通(Tong)过(Guo)染(Ran)色(Se)体(Ti)核(He)型(Xing)分(Fen)析(Xi)、FISH 方(Fang)法(Fa)、融(Rong)合(He)基(Ji)因(Yin)定(Ding)量(Liang) RT-PCR、IgH/TCR 重(Zhong)排(Pai)检(Jian)测(Ce)、新(Xin)一(Yi)代(Dai)测(Ce)序(Xu)（NGS）的(De)方(Fang)法(Fa)进(Jin)行(Xing)相(Xiang)关(Guan)检(Jian)查(Cha)。95%以(Yi)上(Shang) T-ALL/LBL 有(You) T 细(Xi)胞(Bao)受(Shou)体(Ti)(T cell receptor,TCR)基(Ji)因(Yin)克(Ke)隆(Long)性(Xing)重(Zhong)排(Pai)，大(Da)多(Duo)数(Shu) T-ALL 表(Biao)现(Xian)为(Wei)分(Fen)化(Hua)成(Cheng)熟(Shu)过(Guo)程(Cheng)中(Zhong)首(Shou)先(Xian)重(Zhong)排(Pai)的(De) TCRγσ链(Lian)基(Ji)因(Yin)，而(Er) T-LBL 则(Ze)多(Duo)为(Wei)αβ链(Lian)基(Ji)因(Yin)重(Zhong)排(Pai)，也(Ye)提(Ti)示(Shi)了(Liao) T-ALL 的(De)分(Fen)化(Hua)阶(Jie)段(Duan)早(Zao)于(Yu) T-LBL。大(Da)约(Yue) 20％T-ALL/LBL 同(Tong)时(Shi)有(You) IgH 基(Ji)因(Yin)重(Zhong)排(Pai)。绝(Jue)大(Da)多(Duo)数(Shu) B-LBL 有(You) Ig-H 基(Ji)因(Yin)重(Zhong)排(Pai)，也(Ye)可(Ke)有(You) Ig-L 基(Ji)因(Yin)重(Zhong)排(Pai)。50％～70％的(De) T-ALL/LBL 有(You)染(Ran)色(Se)体(Ti)核(He)型(Xing)异(Yi)常(Chang)。大(Da)多(Duo)数(Shu)核(He)型(Xing)异(Yi)常(Chang)与(Yu)非(Fei)随(Sui)机(Ji)性(Xing)断(Duan)点(Dian)有(You)关(Guan)：常(Chang)累(Lei)及(Ji) TCRασ（14q11.2），β（7q35），γ（7q14-15），包(Bao)括(Kuo)插(Cha)入(Ru)突(Tu)变(Bian)、缺(Que)失(Shi)以(Yi)及(Ji)染(Ran)色(Se)体(Ti)易(Yi)位(Wei)。易(Yi)位(Wei)通(Tong)常(Chang)使(Shi)原(Yuan)癌(Ai)基(Ji)因(Yin)激(Ji)活(Huo)并(Bing)异(Yi)常(Chang)表(Biao)达(Da)，导(Dao)致(Zhi)与(Yu)细(Xi)胞(Bao)周(Zhou)期(Qi)调(Diao)控(Kong)和(He)细(Xi)胞(Bao)分(Fen)化(Hua)相(Xiang)关(Guan)的(De)靶(Ba)基(Ji)因(Yin)激(Ji)活(Huo)而(Er)致(Zhi)肿(Zhong)瘤(Liu)。现(Xian)已(Yi)知(Zhi)与(Yu)T-ALL/LBL 发(Fa)病(Bing)有(You)关(Guan)的(De)重(Zhong)要(Yao)原(Yuan)癌(Ai)基(Ji)因(Yin)有(You) T 细(Xi)胞(Bao)急(Ji)性(Xing)白(Bai)血(Xue)病(Bing)基(Ji)因(Yin) 1(TAL-1)/SCL、HOX11、HOX11L2、LYL1、LMO1 和(He) LMO2 等(Deng)。del（9p）缺(Que)失(Shi)导(Dao)致(Zhi)的(De)抑(Yi)癌(Ai)基(Ji)因(Yin) CDKN2A 的(De)丢(Diu)失(Shi)也(Ye)是(Shi)本(Ben)病(Bing)发(Fa)生(Sheng)的(De)机(Ji)制(Zhi)之(Zhi)一(Yi)。目(Mu)前(Qian)已(Yi)知(Zhi)具(Ju)有(You)激(Ji)活(Huo)突(Tu)变(Bian)累(Lei)及(Ji)编(Bian)码(Ma)前(Qian) T 细(Xi)胞(Bao)发(Fa)育(Yu)的(De)关(Guan)键(Jian)蛋(Dan)白(Bai)的(De)NOTCH1基(Ji)因(Yin)的(De)病(Bing)人(Ren)预(Yu)后(Hou)良(Liang)好(Hao)，发(Fa)生(Sheng)率(Lv)约(Yue)为(Wei)50%；而(Er)约(Yue) 10%的(De)病(Bing)人(Ren)具(Ju)有(You)染(Ran)色(Se)体(Ti) 6q 杂(Za)合(He)性(Xing)缺(Que)失(Shi)（Loss of heterozygosity at chromosome 6q；LOH6q），其(Qi)复(Fu)发(Fa)风(Feng)险(Xian)增(Zeng)高(Gao)，预(Yu)后(Hou)不(Bu)良(Liang)。约(Yue) 60% B-ALL/LBL 有(You)特(Te)征(Zheng)性(Xing)遗(Yi)传(Chuan)学(Xue)改(Gai)变(Bian)且(Qie)具(Ju)有(You)重(Zhong)要(Yao)的(De)临(Lin)床(Chuang)诊(Zhen)断(Duan)和(He)预(Yu)后(Hou)判(Pan)断(Duan)意(Yi)义(Yi)。遗(Yi)传(Chuan)学(Xue)上(Shang)提(Ti)示(Shi)预(Yu)后(Hou)较(Jiao)好(Hao)的(De)有(You)超(Chao)二(Er)倍(Bei)体(Ti)(染(Ran)色(Se)体(Ti)数(Shu)＞50)核(He)型(Xing)及(Ji) t(12;21)(p12;q22）易(Yi)位(Wei)形(Xing)成(Cheng)TEL/AML1 融(Rong)合(He)基(Ji)因(Yin)；而(Er)亚(Ya)二(Er)倍(Bei)体(Ti)(染(Ran)色(Se)体(Ti)数(Shu)小(Xiao)于(Yu) 45)、t（9;22）(q34;q11.2)形(Xing)成(Cheng) BCR/ABLl、 t（ 4;11 ）或(Huo) MLL/AF4 、 t（1;19)(q23;13.3)形(Xing)成(Cheng)的(De)(E2A-PBX1; TCF3/PBX1)以(Yi)及(Ji) Ph样(Yang)基(Ji)因(Yin)或(Huo)突(Tu)变(Bian)等(Deng)与(Yu)临(Lin)床(Chuang)疗(Liao)效(Xiao)不(Bu)佳(Jia)、预(Yu)后(Hou)不(Bu)良(Liang)相(Xiang)关(Guan)。3.血(Xue)常(Chang)规(Gui)：白(Bai)细(Xi)胞(Bao)可(Ke)正(Zheng)常(Chang)或(Huo)轻(Qing)度(Du)升(Sheng)高(Gao)，可(Ke)有(You)贫(Pin)血(Xue)，多(Duo)为(Wei)正(Zheng)细(Xi)胞(Bao)正(Zheng)色(Se)素(Su)性(Xing)贫(Pin)血(Xue)。当(Dang)骨(Gu)髓(Sui)受(Shou)累(Lei)时(Shi)，可(Ke)有(You)白(Bai)细(Xi)胞(Bao)总(Zong)数(Shu)升(Sheng)高(Gao)或(Huo)减(Jian)低(Di)，外(Wai)周(Zhou)血(Xue)出(Chu)现(Xian)幼(You)稚(Zhi)细(Xi)胞(Bao)，可(Ke)伴(Ban)有(You)贫(Pin)血(Xue)和(He)/或(Huo)血(Xue)小(Xiao)板(Ban)减(Jian)低(Di)。4.血(Xue)生(Sheng)化(Hua)：肝(Gan)肾(Shen)功(Gong)能(Neng)、乳(Ru)酸(Suan)脱(Tuo)氢(Qing)酶(Mei)（LDH）、电(Dian)解(Jie)质(Zhi)是(Shi)必(Bi)查(Cha)项(Xiang)目(Mu)。往(Wang)往(Wang)表(Biao)现(Xian)为(Wei)尿(Niao)酸(Suan)、乳(Ru)酸(Suan)脱(Tuo)氢(Qing)酶(Mei)增(Zeng)高(Gao)，这(Zhe)两(Liang)项(Xiang)指(Zhi)标(Biao)对(Dui)疾(Ji)病(Bing)缓(Huan)解(Jie)情(Qing)况(Kuang)及(Ji)预(Yu)后(Hou)有(You)提(Ti)示(Shi)作(Zuo)用(Yong)。5.凝(Ning)血(Xue)功(Gong)能(Neng)：包(Bao)括(Kuo) PT、APTT、TT、FIB、D 二(Er)聚(Ju)体(Ti)、FDP。本(Ben)病(Bing)可(Ke)造(Zao)成(Cheng)凝(Ning)血(Xue)功(Gong)能(Neng)异(Yi)常(Chang)，凝(Ning)血(Xue)酶(Mei)原(Yuan)和(He)纤(Xian)维(Wei)蛋(Dan)白(Bai)原(Yuan)减(Jian)少(Shao)，从(Cong)而(Er)导(Dao)致(Zhi)凝(Ning)血(Xue)酶(Mei)原(Yuan)时(Shi)间(Jian)延(Yan)长(Chang)和(He)出(Chu)血(Xue)。6.骨(Gu)髓(Sui)检(Jian)查(Cha)：骨(Gu)髓(Sui)受(Shou)累(Lei)时(Shi)，骨(Gu)髓(Sui)中(Zhong)幼(You)稚(Zhi)淋(Lin)巴(Ba)细(Xi)胞(Bao)一(Yi)般(Ban)小(Xiao)于(Yu) 25%，通(Tong)过(Guo)流(Liu)式(Shi)细(Xi)胞(Bao)术(Shu)、细(Xi)胞(Bao)遗(Yi)传(Chuan)学(Xue)、基(Ji)因(Yin)重(Zhong)排(Pai)等(Deng)检(Jian)查(Cha)有(You)助(Zhu)于(Yu)诊(Zhen)断(Duan)和(He)分(Fen)型(Xing)。流(Liu)式(Shi)细(Xi)胞(Bao)仪(Yi)检(Jian)测(Ce)可(Ke)以(Yi)发(Fa)现(Xian)隐(Yin)性(Xing)的(De)骨(Gu)髓(Sui)受(Shou)累(Lei)。骨(Gu)髓(Sui)活(Huo)检(Jian)对(Dui)骨(Gu)髓(Sui)侵(Qin)犯(Fan)的(De)检(Jian)出(Chu)率(Lv)高(Gao)于(Yu)骨(Gu)髓(Sui)形(Xing)态(Tai)学(Xue)。7.脑(Nao)脊(Ji)液(Ye)检(Jian)查(Cha)：常(Chang)规(Gui)行(Xing)脑(Nao)脊(Ji)液(Ye)常(Chang)规(Gui)、生(Sheng)化(Hua)、甩(Shuai)片(Pian)找(Zhao)肿(Zhong)瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)了(Liao)解(Jie)有(You)无(Wu)中(Zhong)枢(Shu)神(Shen)经(Jing)系(Xi)统(Tong)（Central nervous system, CNS）的(De)侵(Qin)犯(Fan)。流(Liu)式(Shi)细(Xi)胞(Bao)仪(Yi)检(Jian)测(Ce)肿(Zhong)瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)免(Mian)疫(Yi)分(Fen)型(Xing)可(Ke)提(Ti)高(Gao) CNS 侵(Qin)犯(Fan)检(Jian)出(Chu)率(Lv)。8.影(Ying)像(Xiang)学(Xue)检(Jian)查(Cha)：治(Zhi)疗(Liao)前(Qian)需(Xu)常(Chang)规(Gui)进(Jin)行(Xing)全(Quan)身(Shen)影(Ying)像(Xiang)学(Xue)检(Jian)查(Cha)以(Yi)明(Ming)确(Que)受(Shou)累(Lei)部(Bu)位(Wei)，协(Xie)助(Zhu)分(Fen)期(Qi)。X 线(Xian)检(Jian)查(Cha)：骨(Gu)片(Pian)（有(You)骨(Gu)、关(Guan)节(Jie)肿(Zhong)痛(Tong)者(Zhe)）；B 超(Chao)：至(Zhi)少(Shao)包(Bao)括(Kuo)颈(Jing)部(Bu)淋(Lin)巴(Ba)结(Jie) B 超(Chao)、腹(Fu)部(Bu) B 超(Chao)及(Ji)病(Bing)灶(Zao)部(Bu)位(Wei)相(Xiang)关(Guan) B 超(Chao)（做(Zuo)最(Zui)大(Da)瘤(Liu)灶(Zao)测(Ce)量(Liang)）；CT：至(Zhi)少(Shao)包(Bao)括(Kuo)胸(Xiong)腹(Fu)盆(Pen) CT 平(Ping)扫(Sao)（若(Ruo)作(Zuo) PET/CT，可(Ke)不(Bu)做(Zuo)常(Chang)规(Gui) CT 检(Jian)查(Cha)，仅(Jin)作(Zuo)病(Bing)灶(Zao)部(Bu)位(Wei)检(Jian)查(Cha)）；病(Bing)灶(Zao)部(Bu)位(Wei)需(Xu)行(Xing)增(Zeng)强(Qiang) CT 检(Jian)查(Cha)；怀(Huai)疑(Yi)中(Zhong)枢(Shu)神(Shen)经(Jing)系(Xi)统(Tong)病(Bing)变(Bian)的(De)行(Xing)头(Tou)颅(Lu)和(He)（或(Huo)）脊(Ji)髓(Sui) MRI 检(Jian)查(Cha)；有(You)条(Tiao)件(Jian)者(Zhe)尽(Jin)可(Ke)能(Neng)行(Xing)全(Quan)身(Shen) PET/CT 检(Jian)查(Cha)。（三(San)）儿(Er)童(Tong) LBL 的(De)诊(Zhen)断(Duan)标(Biao)准(Zhun)1.诊(Zhen)断(Duan)标(Biao)准(Zhun)WHO 2016有(You)关(Guan)淋(Lin)巴(Ba)造(Zao)血(Xue)组(Zu)织(Zhi)肿(Zhong)瘤(Liu)分(Fen)类(Lei)中(Zhong)规(Gui)定(Ding)了(Liao)LBL的(De)诊(Zhen)断(Duan)标(Biao)准(Zhun)。除(Chu)依(Yi)据(Ju)患(Huan)者(Zhe)临(Lin)床(Chuang)特(Te)点(Dian)外(Wai)，均(Jun)需(Xu)经(Jing)过(Guo)受(Shou)累(Lei)组(Zu)织(Zhi)活(Huo)检(Jian)，进(Jin)行(Xing)组(Zu)织(Zhi)病(Bing)理(Li)学(Xue)、免(Mian)疫(Yi)表(Biao)型(Xing)、细(Xi)胞(Bao)遗(Yi)传(Chuan)学(Xue)和(He)分(Fen)子(Zi)生(Sheng)物(Wu)学(Xue)的(De)检(Jian)测(Ce)确(Que)诊(Zhen)。临(Lin)床(Chuang)分(Fen)期(Qi)：根(Gen)据(Ju)全(Quan)身(Shen)影(Ying)像(Xiang)学(Xue)、脑(Nao)脊(Ji)液(Ye)及(Ji)骨(Gu)髓(Sui)等(Deng)检(Jian)查(Cha)，以(Yi)往(Wang)按(An)照(Zhao)St Jude分(Fen)期(Qi)系(Xi)统(Tong)确(Que)定(Ding)分(Fen)期(Qi)（见(Jian)附(Fu)表(Biao)1）。随(Sui)着(Zhuo)医(Yi)学(Xue)发(Fa)展(Zhan)，儿(Er)童(Tong)NHL新(Xin)的(De)病(Bing)理(Li)亚(Ya)型(Xing)的(De)增(Zeng)加(Jia)，细(Xi)胞(Bao)遗(Yi)传(Chuan)学(Xue)、分(Fen)子(Zi)生(Sheng)物(Wu)学(Xue)和(He)免(Mian)疫(Yi)表(Biao)型(Xing)方(Fang)面(Mian)的(De)进(Jin)步(Bu)，新(Xin)的(De)诊(Zhen)断(Duan)方(Fang)法(Fa)在(Zai)检(Jian)测(Ce)微(Wei)小(Xiao)扩(Kuo)散(San)病(Bing)灶(Zao)或(Huo)微(Wei)小(Xiao)残(Can)留(Liu)病(Bing)灶(Zao)的(De)临(Lin)床(Chuang)应(Ying)用(Yong)以(Yi)及(Ji)影(Ying)像(Xiang)学(Xue)方(Fang)面(Mian)的(De)重(Zhong)要(Yao)进(Jin)展(Zhan)，在(Zai)原(Yuan)有(You)St Jude 分(Fen)期(Qi)系(Xi)统(Tong)上(Shang)进(Jin)行(Xing)了(Liao)补(Bu)充(Chong)和(He)改(Gai)良(Liang)，产(Chan)生(Sheng)了(Liao)新(Xin)的(De)分(Fen)期(Qi)系(Xi)统(Tong)：修(Xiu)订(Ding)国(Guo)际(Ji)儿(Er)童(Tong)NHL分(Fen)期(Qi)系(Xi)统(Tong)(IPNHLSS)，进(Jin)一(Yi)步(Bu)明(Ming)确(Que)和(He)补(Bu)充(Chong)了(Liao)每(Mei)一(Yi)期(Qi)的(De)定(Ding)义(Yi)，并(Bing)将(Jiang)最(Zui)新(Xin)的(De)医(Yi)学(Xue)进(Jin)展(Zhan)信(Xin)息(Xi)加(Jia)入(Ru)了(Liao)分(Fen)期(Qi)系(Xi)统(Tong)（见(Jian)附(Fu)表(Biao)2）。2.骨(Gu)髓(Sui)侵(Qin)犯(Fan)的(De)诊(Zhen)断(Duan)：需(Xu)要(Yao)行(Xing)两(Liang)个(Ge)部(Bu)位(Wei)骨(Gu)髓(Sui)穿(Chuan)刺(Ci)和(He)至(Zhi)少(Shao)一(Yi)个(Ge)部(Bu)位(Wei)骨(Gu)髓(Sui)活(Huo)检(Jian)进(Jin)行(Xing)分(Fen)析(Xi)定(Ding)义(Yi)骨(Gu)髓(Sui)侵(Qin)犯(Fan)。（1）骨(Gu)髓(Sui)穿(Chuan)刺(Ci)细(Xi)胞(Bao)形(Xing)态(Tai)学(Xue)：骨(Gu)髓(Sui)幼(You)稚(Zhi)细(Xi)胞(Bao)或(Huo)淋(Lin)巴(Ba)瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)≥5％。（2）骨(Gu)髓(Sui)免(Mian)疫(Yi)表(Biao)型(Xing)方(Fang)法(Fa)(免(Mian)疫(Yi)组(Zu)织(Zhi)化(Hua)学(Xue)或(Huo)流(Liu)式(Shi)细(Xi)胞(Bao)术(Shu)分(Fen)析(Xi)：特(Te)指(Zhi)淋(Lin)巴(Ba)瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)百(Bai)分(Fen)比(Bi))阳(Yang)性(Xing)。（3）骨(Gu)髓(Sui)细(Xi)胞(Bao)遗(Yi)传(Chuan)学(Xue)或(Huo)FISH分(Fen)析(Xi)阳(Yang)性(Xing)。（4）骨(Gu)髓(Sui)PCR方(Fang)法(Fa)检(Jian)测(Ce)分(Fen)子(Zi)生(Sheng)物(Wu)学(Xue)阳(Yang)性(Xing)。（5）骨(Gu)髓(Sui)活(Huo)检(Jian)可(Ke)以(Yi)见(Jian)到(Dao)肿(Zhong)瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)浸(Jin)润(Run)。3.中(Zhong)枢(Shu)神(Shen)经(Jing)系(Xi)统(Tong)侵(Qin)犯(Fan)的(De)诊(Zhen)断(Duan)：脑(Nao)脊(Ji)液(Ye)状(Zhuang)态(Tai)分(Fen)级(Ji)主(Zhu)要(Yao)依(Yi)据(Ju)临(Lin)床(Chuang)表(Biao)现(Xian)、影(Ying)像(Xiang)学(Xue)改(Gai)变(Bian)、脑(Nao)脊(Ji)液(Ye)检(Jian)查(Cha)。（1） CNS1：同(Tong)时(Shi)符(Fu)合(He)以(Yi)下(Xia)三(San)条(Tiao)：①脑(Nao)脊(Ji)液(Ye)中(Zhong)无(Wu)肿(Zhong)瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)；②无(Wu)中(Zhong)枢(Shu)神(Shen)经(Jing)系(Xi)统(Tong)异(Yi)常(Chang)的(De)临(Lin)床(Chuang)表(Biao)现(Xian)；③无(Wu)中(Zhong)枢(Shu)神(Shen)经(Jing)系(Xi)统(Tong)异(Yi)常(Chang)的(De)影(Ying)像(Xiang)学(Xue)（CT/MRI）依(Yi)据(Ju)。（2） CNS2：符(Fu)合(He)以(Yi)下(Xia)任(Ren)何(He)一(Yi)条(Tiao)：①腰(Yao)穿(Chuan)无(Wu)损(Sun)伤(Shang)—脑(Nao)脊(Ji)液(Ye)不(Bu)混(Hun)血(Xue)（红(Hong)细(Xi)胞(Bao):白(Bai)细(Xi)胞(Bao)≤100:1）时(Shi)，脑(Nao)脊(Ji)液(Ye)白(Bai)细(Xi)胞(Bao)计(Ji)数(Shu)≤5/μl，并(Bing)见(Jian)到(Dao)明(Ming)确(Que)的(De)肿(Zhong)瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)；②腰(Yao)穿(Chuan)有(You)损(Sun)伤(Shang)—脑(Nao)脊(Ji)液(Ye)混(Hun)血(Xue)（红(Hong)细(Xi)胞(Bao):白(Bai)细(Xi)胞(Bao)＞100:1）时(Shi)，脑(Nao)脊(Ji)液(Ye)见(Jian)到(Dao)明(Ming)确(Que)的(De)肿(Zhong)瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)；③腰(Yao)穿(Chuan)有(You)损(Sun)伤(Shang)并(Bing)为(Wei)血(Xue)性(Xing)脑(Nao)脊(Ji)液(Ye)，不(Bu)论(Lun)有(You)无(Wu)肿(Zhong)瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)，如(Ru)初(Chu)诊(Zhen)白(Bai)细(Xi)胞(Bao)数(Shu)＞50×109/L 则(Ze)归(Gui)为(Wei) CNS2；④中(Zhong)枢(Shu)临(Lin)近(Jin)部(Bu)位(Wei)的(De)侵(Qin)犯(Fan)为(Wei)发(Fa)生(Sheng) CNS 侵(Qin)犯(Fan)的(De)危(Wei)险(Xian)因(Yin)素(Su)，为(Wei)了(Liao)加(Jia)强(Qiang)预(Yu)防(Fang)归(Gui)为(Wei) CNS2：头(Tou)面(Mian)部(Bu)皮(Pi)肤(Fu)、软(Ruan)组(Zu)织(Zhi)或(Huo)骨(Gu)骼(Zuo)侵(Qin)犯(Fan)，如(Ru)颅(Lu)骨(Gu)、鼻(Bi)窦(Zuo)、眼(Yan)眶(Kuang)等(Deng)（未(Wei)突(Tu)破(Po)硬(Ying)脑(Nao)膜(Mo)）；脊(Ji)柱(Zhu)骨(Gu)破(Po)坏(Huai)或(Huo)椎(Zhui)旁(Pang)侵(Qin)犯(Fan)不(Bu)伴(Ban)神(Shen)经(Jing)系(Xi)统(Tong)症(Zheng)状(Zhuang)的(De)，无(Wu) CNS 占(Zhan)位(Wei)、脑(Nao)脊(Ji)液(Ye)检(Jian)查(Cha)正(Zheng)常(Chang)。（3）CNS3：符(Fu)合(He)以(Yi)下(Xia)任(Ren)何(He)一(Yi)条(Tiao)为(Wei) CNS 侵(Qin)犯(Fan)：①脑(Nao)脊(Ji)液(Ye)白(Bai)细(Xi)胞(Bao)计(Ji)数(Shu)＞5/μl，并(Bing)以(Yi)肿(Zhong)瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)为(Wei)主(Zhu)，同(Tong)时(Shi)红(Hong)细(Xi)胞(Bao):白(Bai)细(Xi)胞(Bao)≤100:1；或(Huo)者(Zhe)脑(Nao)脊(Ji)液(Ye)白(Bai)细(Xi)胞(Bao)计(Ji)数(Shu)＞5/μl，其(Qi)中(Zhong)肿(Zhong)瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)所(Suo)占(Zhan)比(Bi)例(Li)高(Gao)于(Yu)外(Wai)周(Zhou)血(Xue)幼(You)稚(Zhi)细(Xi)胞(Bao)百(Bai)分(Fen)比(Bi)；②颅(Lu)神(Shen)经(Jing)麻(Ma)痹(Bi)，即(Ji)使(Shi)脑(Nao)脊(Ji)液(Ye)中(Zhong)无(Wu)肿(Zhong)瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)、颅(Lu)脑(Nao) MRI/CT 未(Wei)发(Fa)现(Xian)占(Zhan)位(Wei)性(Xing)病(Bing)变(Bian)；③CT/MRI 可(Ke)见(Jian)脑(Nao)、脊(Ji)髓(Sui)或(Huo)脑(Nao)膜(Mo)、脊(Ji)膜(Mo)病(Bing)变(Bian)。④脊(Ji)柱(Zhu)骨(Gu)破(Po)坏(Huai)或(Huo)椎(Zhui)旁(Pang)侵(Qin)犯(Fan)引(Yin)起(Qi)排(Pai)尿(Niao)异(Yi)常(Chang)、肢(Zhi)体(Ti)活(Huo)动(Dong)障(Zhang)碍(Ai)等(Deng)神(Shen)经(Jing)系(Xi)统(Tong)症(Zheng)状(Zhuang)。4.睾(Zuo)丸(Wan)侵(Qin)犯(Fan)的(De)诊(Zhen)断(Duan)：患(Huan)儿(Er)表(Biao)现(Xian)为(Wei)睾(Zuo)丸(Wan)单(Dan)侧(Ce)或(Huo)双(Shuang)侧(Ce)肿(Zhong)大(Da)，质(Zhi)地(Di)变(Bian)硬(Ying)或(Huo)呈(Cheng)结(Jie)节(Jie)状(Zhuang)缺(Que)乏(Fa)弹(Dan)性(Xing)感(Gan)，透(Tou)光(Guang)试(Shi)验(Yan)阴(Yin)性(Xing)，B 超(Chao)检(Jian)查(Cha)可(Ke)发(Fa)现(Xian)睾(Zuo)丸(Wan)呈(Cheng)非(Fei)均(Jun)质(Zhi)性(Xing)浸(Jin)润(Run)灶(Zao)，初(Chu)诊(Zhen)患(Huan)儿(Er)可(Ke)不(Bu)予(Yu)活(Huo)检(Jian)。在(Zai)全(Quan)身(Shen)化(Hua)疗(Liao)缓(Huan)解(Jie)的(De)患(Huan)儿(Er)出(Chu)现(Xian)睾(Zuo)丸(Wan)肿(Zhong)大(Da)者(Zhe)，应(Ying)进(Jin)行(Xing)活(Huo)检(Jian)以(Yi)确(Que)定(Ding)是(Shi)否(Fou)睾(Zuo)丸(Wan)复(Fu)发(Fa)。（四(Si)）鉴(Jian)别(Bie)诊(Zhen)断(Duan)1.急(Ji)性(Xing)髓(Sui)系(Xi)白(Bai)血(Xue)病(Bing)和(He)粒(Li)细(Xi)胞(Bao)肉(Rou)瘤(Liu)：形(Xing)态(Tai)学(Xue)上(Shang)成(Cheng)髓(Sui)细(Xi)胞(Bao)与(Yu)LBL 的(De)淋(Lin)巴(Ba)母(Mu)细(Xi)胞(Bao)难(Nan)以(Yi)区(Qu)别(Bie)。但(Dan)成(Cheng)髓(Sui)细(Xi)胞(Bao)形(Xing)态(Tai)较(Jiao)不(Bu)一(Yi)致(Zhi)，细(Xi)胞(Bao)质(Zhi)较(Jiao)多(Duo)，胞(Bao)质(Zhi)内(Nei)可(Ke)见(Jian)红(Hong)染(Ran)棒(Bang)状(Zhuang) Auer 氏(Shi)小(Xiao)体(Ti)。免(Mian)疫(Yi)表(Biao)型(Xing) MPO、CD13、CD14、CD15 和(He) CD64 呈(Cheng)阳(Yang)性(Xing)反(Fan)应(Ying)；TdT 以(Yi)及(Ji) T 或(Huo) B 淋(Lin)巴(Ba)细(Xi)胞(Bao)标(Biao)志(Zhi)为(Wei)阴(Yin)性(Xing)。2.Burkitt's 淋(Lin)巴(Ba)瘤(Liu)：形(Xing)态(Tai)学(Xue)上(Shang)二(Er)者(Zhe)有(You)相(Xiang)似(Si)之(Zhi)处(Chu)，均(Jun)为(Wei)中(Zhong)等(Deng)大(Da)小(Xiao)的(De)单(Dan)形(Xing)性(Xing)肿(Zhong)瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)构(Gou)成(Cheng)，都(Du)可(Ke)出(Chu)现(Xian)"星(Xing)空(Kong)现(Xian)象(Xiang)"。但(Dan)LBL 偶(Ou)见(Jian)灶(Zao)性(Xing)"星(Xing)空(Kong)现(Xian)象(Xiang)"，而(Er) Burkitt's 淋(Lin)巴(Ba)瘤(Liu)"星(Xing)空(Kong)现(Xian)象(Xiang)"常(Chang)常(Chang)贯(Guan)穿(Chuan)于(Yu)整(Zheng)个(Ge)瘤(Liu)组(Zu)织(Zhi)。瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)表(Biao)达(Da) sIgM、CD10、EBER1/2 原(Yuan)位(Wei)杂(Za)交(Jiao)阳(Yang)性(Xing)。细(Xi)胞(Bao)遗(Yi)传(Chuan)学(Xue)显(Xian)示(Shi)有(You)特(Te)征(Zheng)性(Xing) t（8;14）（q23;q21)或(Huo) c-myc 基(Ji)因(Yin)重(Zhong)排(Pai)。3.非(Fei)淋(Lin)巴(Ba)造(Zao)血(Xue)系(Xi)统(Tong)小(Xiao)细(Xi)胞(Bao)性(Xing)恶(E)性(Xing)肿(Zhong)瘤(Liu)：主(Zhu)要(Yao)包(Bao)括(Kuo)尤(You)文(Wen)氏(Shi)肉(Rou)瘤(Liu)、原(Yuan)始(Shi)神(Shen)经(Jing)外(Wai)胚(Pei)叶(Ye)肿(Zhong)瘤(Liu)、神(Shen)经(Jing)母(Mu)细(Xi)胞(Bao)瘤(Liu)、小(Xiao)细(Xi)胞(Bao)未(Wei)分(Fen)化(Hua)癌(Ai)等(Deng)。尤(You)其(Qi)是(Shi)发(Fa)生(Sheng)于(Yu)淋(Lin)巴(Ba)结(Jie)外(Wai)的(De)小(Xiao)圆(Yuan)细(Xi)胞(Bao)肿(Zhong)瘤(Liu)，由(You)于(Yu)其(Qi)母(Mu)细(Xi)胞(Bao)化(Hua)特(Te)征(Zheng)，且(Qie)儿(Er)童(Tong)亦(Yi)为(Wei)好(Hao)发(Fa)年(Nian)龄(Ling)组(Zu)，因(Yin)此(Ci)当(Dang) CD99（+），而(Er) LCA、CD3、CD20 均(Jun)阴(Yin)性(Xing)时(Shi)易(Yi)误(Wu)诊(Zhen)为(Wei)此(Ci)类(Lei)疾(Ji)病(Bing)。可(Ke)选(Xuan)用(Yong)多(Duo)种(Zhong)抗(Kang)原(Yuan)，包(Bao)括(Kuo)神(Shen)经(Jing)内(Nei)分(Fen)泌(Mi)标(Biao)记(Ji)物(Wu)（CgA、Syn）等(Deng)可(Ke)资(Zi)鉴(Jian)别(Bie)。4.胸(Xiong)腺(Xian)瘤(Liu)：一(Yi)般(Ban)位(Wei)于(Yu)前(Qian)上(Shang)纵(Zong)隔(Ge)，极(Ji)少(Shao)发(Fa)生(Sheng)于(Yu)儿(Er)童(Tong)及(Ji)青(Qing)少(Shao)年(Nian)。从(Cong)病(Bing)理(Li)上(Shang)两(Liang)者(Zhe)均(Jun)表(Biao)现(Xian)为(Wei)淋(Lin)巴(Ba)细(Xi)胞(Bao)弥(Mi)漫(Man)性(Xing)生(Sheng)长(Chang)，TdT 均(Jun)呈(Cheng)阳(Yang)性(Xing)。胸(Xiong)腺(Xian)瘤(Liu)瘤(Liu)组(Zu)织(Zhi)呈(Cheng)分(Fen)叶(Ye)状(Zhuang)，见(Jian)明(Ming)显(Xian)的(De)纤(Xian)维(Wei)包(Bao)膜(Mo)及(Ji)粗(Cu)大(Da)的(De)纤(Xian)维(Wei)间(Jian)隔(Ge)；散(San)在(Zai)的(De)低(Di)分(Fen)子(Zi)质(Zhi)量(Liang)角(Jiao)蛋(Dan)白(Bai)（CK）阳(Yang)性(Xing)细(Xi)胞(Bao)贯(Guan)穿(Chuan)于(Yu)整(Zheng)个(Ge)瘤(Liu)组(Zu)织(Zhi)。而(Er) LBL 中(Zhong)，由(You)于(Yu)瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)的(De)浸(Jin)润(Run)性(Xing)生(Sheng)长(Chang)，在(Zai)残(Can)存(Cun)的(De)胸(Xiong)腺(Xian)组(Zu)织(Zhi)中(Zhong)可(Ke)出(Chu)现(Xian)少(Shao)量(Liang)灶(Zao)性(Xing)分(Fen)布(Bu)的(De) CK 阳(Yang)性(Xing)细(Xi)胞(Bao)。5.畸(Ji)胎(Tai)瘤(Liu)：纵(Zong)隔(Ge)内(Nei)可(Ke)能(Neng)发(Fa)生(Sheng)良(Liang)性(Xing)和(He)恶(E)性(Xing)畸(Ji)胎(Tai)瘤(Liu)，也(Ye)多(Duo)发(Fa)生(Sheng)于(Yu)前(Qian)纵(Zong)隔(Ge)，肿(Zhong)瘤(Liu)内(Nei)含(Han)有(You)高(Gao)密(Mi)度(Du)的(De)物(Wu)质(Zhi)如(Ru)钙(Gai)化(Hua)软(Ruan)骨(Gu)、骨(Gu)、齿(Chi)等(Deng)组(Zu)织(Zhi)时(Shi)，X 线(Xian)检(Jian)查(Cha)常(Chang)可(Ke)确(Que)定(Ding)诊(Zhen)断(Duan)；血(Xue)中(Zhong)甲(Jia)胎(Tai)蛋(Dan)白(Bai)增(Zeng)高(Gao)者(Zhe)多(Duo)为(Wei)恶(E)性(Xing)。6.其(Qi)他(Ta)纵(Zong)隔(Ge)肿(Zhong)瘤(Liu)：如(Ru)神(Shen)经(Jing)源(Yuan)性(Xing)肿(Zhong)瘤(Liu)、纤(Xian)维(Wei)瘤(Liu)、脂(Zhi)肪(Fang)瘤(Liu)、淋(Lin)巴(Ba)管(Guan)瘤(Liu)等(Deng)，均(Jun)需(Xu)通(Tong)过(Guo)临(Lin)床(Chuang)表(Biao)现(Xian)、肿(Zhong)瘤(Liu)在(Zai)纵(Zong)隔(Ge)中(Zhong)的(De)位(Wei)置(Zhi)、影(Ying)像(Xiang)学(Xue)特(Te)点(Dian)及(Ji)病(Bing)理(Li)检(Jian)查(Cha)进(Jin)行(Xing)鉴(Jian)别(Bie)。（五(Wu)）临(Lin)床(Chuang)治(Zhi)疗(Liao)反(Fan)应(Ying)评(Ping)估(Gu)标(Biao)准(Zhun)、评(Ping)估(Gu)时(Shi)间(Jian)点(Dian)及(Ji)内(Nei)容(Rong)1. 评(Ping)估(Gu)标(Biao)准(Zhun)（1）瘤(Liu)灶(Zao)缓(Huan)解(Jie)情(Qing)况(Kuang)①完(Wan)全(Quan)缓(Huan)解(Jie)（CR）：通(Tong)过(Guo)查(Cha)体(Ti)和(He)影(Ying)像(Xiang)学(Xue)检(Jian)查(Cha)证(Zheng)实(Shi)所(Suo)有(You)瘤(Liu)灶(Zao)全(Quan)部(Bu)消(Xiao)失(Shi)。CT 显(Xian)示(Shi)原(Yuan)肿(Zhong)大(Da)的(De)淋(Lin)巴(Ba)结(Jie)和(He)肿(Zhong)块(Kuai)已(Yi)缩(Suo)小(Xiao)至(Zhi)正(Zheng)常(Chang)范(Fan)围(Wei)（最(Zui)大(Da)径(Jing)线(Xian)＜ 1.5 cm），各(Ge)器(Qi)官(Guan)影(Ying)像(Xiang)学(Xue)可(Ke)见(Jian)到(Dao)的(De)所(Suo)有(You)瘤(Liu)灶(Zao)均(Jun)已(Yi)消(Xiao)失(Shi)。PET 扫(Sao)描(Miao)已(Yi)无(Wu)阳(Yang)性(Xing)发(Fa)现(Xian)。骨(Gu)髓(Sui)涂(Tu)片(Pian)/活(Huo)检(Jian)正(Zheng)常(Chang)；流(Liu)式(Shi)细(Xi)胞(Bao)术(Shu)进(Jin)行(Xing) MRD 监(Jian)测(Ce)为(Wei)阴(Yin)性(Xing)。②未(Wei)确(Que)定(Ding)的(De)完(Wan)全(Quan)缓(Huan)解(Jie)（Unconfirmed complete response）：虽(Sui)然(Ran)病(Bing)灶(Zao)最(Zui)大(Da)径(Jing)＞1.5cm，但(Dan)总(Zong)体(Ti)上(Shang)病(Bing)灶(Zao)缩(Suo)小(Xiao)＞75%（相(Xiang)互(Hu)垂(Chui)直(Zhi)两(Liang)条(Tiao)最(Zui)大(Da)横(Heng)径(Jing)）。从(Cong)影(Ying)像(Xiang)学(Xue)上(Shang)无(Wu)法(Fa)确(Que)定(Ding)是(Shi)否(Fou)为(Wei)残(Can)留(Liu)的(De)肿(Zhong)瘤(Liu)性(Xing)病(Bing)灶(Zao)，应(Ying)行(Xing)病(Bing)理(Li)活(Huo)检(Jian)确(Que)定(Ding)，而(Er)有(You)的(De)病(Bing)灶(Zao)又(You)可(Ke)能(Neng)不(Bu)适(Shi)于(Yu)手(Shou)术(Shu)活(Huo)检(Jian)确(Que)定(Ding)。③部(Bu)分(Fen)缓(Huan)解(Jie) (PR)：瘤(Liu)灶(Zao)最(Zui)大(Da)径(Jing)线(Xian)缩(Suo)小(Xiao)≥ 50% ，没(Mei)有(You)新(Xin)发(Fa)瘤(Liu)灶(Zao)。④无(Wu)反(Fan)应(Ying)(NR)(疾(Ji)病(Bing)稳(Wen)定(Ding))：评(Ping)估(Gu)显(Xian)示(Shi)没(Mei)有(You)达(Da)到(Dao) PR， 但(Dan)也(Ye)没(Mei)有(You)新(Xin)发(Fa)瘤(Liu)灶(Zao)。⑤疾(Ji)病(Bing)进(Jin)展(Zhan) (PD)：任(Ren)何(He)瘤(Liu)灶(Zao)增(Zeng)大(Da)≥ 25% 或(Huo)出(Chu)现(Xian)新(Xin)发(Fa)瘤(Liu)灶(Zao)或(Huo)骨(Gu)髓(Sui)复(Fu)发(Fa)。（2）分(Fen)子(Zi)生(Sheng)物(Wu)学(Xue)缓(Huan)解(Jie)（MCR）：监(Jian)测(Ce)分(Fen)子(Zi)生(Sheng)物(Wu)学(Xue)标(Biao)记(Ji)，例(Li)如(Ru)通(Tong)过(Guo) PCR 方(Fang)法(Fa)监(Jian)测(Ce)骨(Gu)髓(Sui)融(Rong)合(He)基(Ji)因(Yin)从(Cong)阳(Yang)性(Xing)转(Zhuan)为(Wei)阴(Yin)性(Xing)。（3）分(Fen)子(Zi)生(Sheng)物(Wu)学(Xue)复(Fu)发(Fa)（或(Huo)阴(Yin)转(Zhuan)阳(Yang)）：如(Ru)有(You)分(Fen)子(Zi)生(Sheng)物(Wu)学(Xue)标(Biao)记(Ji)，治(Zhi)疗(Liao)后(Hou)转(Zhuan)为(Wei)阴(Yin)性(Xing)的(De)基(Ji)因(Yin)或(Huo)其(Qi)他(Ta)融(Rong)合(He)基(Ji)因(Yin)再(Zai)次(Ci)检(Jian)测(Ce)为(Wei)阳(Yang)性(Xing)。2.化(Hua)疗(Liao)期(Qi)间(Jian)评(Ping)估(Gu)时(Shi)间(Jian)点(Dian)（1）强(Qiang)的(De)松(Song)预(Yu)治(Zhi)疗(Liao) d8：评(Ping)估(Gu)外(Wai)周(Zhou)血(Xue)幼(You)稚(Zhi)细(Xi)胞(Bao)数(Shu)及(Ji)主(Zhu)要(Yao)瘤(Liu)灶(Zao)；（2）VDLP方(Fang)案(An)诱(You)导(Dao)治(Zhi)疗(Liao) d15仅(Jin)作(Zuo)骨(Gu)髓(Sui)常(Chang)规(Gui)及(Ji) MRD评(Ping)估(Gu)；（3）VDLP 方(Fang)案(An)诱(You)导(Dao)治(Zhi)疗(Liao) d33；（4）CAM2 方(Fang)案(An)化(Hua)疗(Liao)后(Hou)：称(Cheng)为(Wei)中(Zhong)期(Qi)评(Ping)估(Gu)；（5）延(Yan)迟(Chi)强(Qiang)化(Hua)Ⅰ开(Kai)始(Shi)前(Qian)；（6）延(Yan)迟(Chi)强(Qiang)化(Hua)Ⅱ开(Kai)始(Shi)前(Qian)；（7）维(Wei)持(Chi)治(Zhi)疗(Liao)期(Qi)间(Jian)：维(Wei)持(Chi)治(Zhi)疗(Liao)开(Kai)始(Shi)时(Shi)：包(Bao)括(Kuo)中(Zhong)间(Jian)维(Wei)持(Chi)及(Ji)大(Da)维(Wei)持(Chi)开(Kai)始(Shi)前(Qian)；维(Wei)持(Chi)治(Zhi)疗(Liao)前(Qian)四(Si)个(Ge)循(Xun)环(Huan)每(Mei) 8 周(Zhou)评(Ping)估(Gu)一(Yi)次(Ci)（包(Bao)括(Kuo)骨(Gu)髓(Sui)检(Jian)查(Cha)及(Ji)瘤(Liu)灶(Zao)评(Ping)估(Gu)），以(Yi)后(Hou)每(Mei) 8 周(Zhou)小(Xiao)评(Ping)估(Gu)一(Yi)次(Ci)（简(Jian)单(Dan)影(Ying)像(Xiang)学(Xue)检(Jian)查(Cha)，无(Wu)骨(Gu)穿(Chuan)和(He)腰(Yao)穿(Chuan)），每(Mei) 16 周(Zhou)大(Da)评(Ping)估(Gu) 1 次(Ci)（包(Bao)括(Kuo)脑(Nao)脊(Ji)液(Ye)和(He)骨(Gu)髓(Sui)检(Jian)查(Cha)）。3.化(Hua)疗(Liao)过(Guo)程(Cheng)中(Zhong)评(Ping)估(Gu)内(Nei)容(Rong)（1）强(Qiang)的(De)松(Song)预(Yu)治(Zhi)疗(Liao) d8：进(Jin)行(Xing)外(Wai)周(Zhou)血(Xue)幼(You)稚(Zhi)细(Xi)胞(Bao)评(Ping)估(Gu)及(Ji)主(Zhu)要(Yao)瘤(Liu)灶(Zao)评(Ping)估(Gu)，以(Yi)做(Zuo)主(Zhu)要(Yao)瘤(Liu)灶(Zao)的(De) B 超(Chao)检(Jian)查(Cha)为(Wei)主(Zhu)，纵(Zong)膈(Zuo)占(Zhan)位(Wei)可(Ke)行(Xing)CT 检(Jian)查(Cha)，并(Bing)行(Xing)肿(Zhong)瘤(Liu)径(Jing)线(Xian)测(Ce)量(Liang)，肿(Zhong)瘤(Liu)回(Hui)缩(Suo)大(Da)于(Yu) 25%、外(Wai)周(Zhou)血(Xue)幼(You)稚(Zhi)细(Xi)胞(Bao)小(Xiao)于(Yu) 1000/mm3为(Wei)对(Dui)强(Qiang)的(De)松(Song)敏(Min)感(Gan)；（2）VDLP 方(Fang)案(An) d15：有(You)骨(Gu)髓(Sui)侵(Qin)犯(Fan)的(De)病(Bing)人(Ren)复(Fu)查(Cha)骨(Gu)髓(Sui)形(Xing)态(Tai)，并(Bing)通(Tong)过(Guo)流(Liu)式(Shi)细(Xi)胞(Bao)仪(Yi)检(Jian)测(Ce)骨(Gu)髓(Sui) MRD；（3）其(Qi)他(Ta)时(Shi)间(Jian)点(Dian)评(Ping)估(Gu)：包(Bao)括(Kuo)①骨(Gu)髓(Sui)缓(Huan)解(Jie)情(Qing)况(Kuang)：骨(Gu)髓(Sui)形(Xing)态(Tai)和(He)流(Liu)式(Shi)细(Xi)胞(Bao)仪(Yi)检(Jian)测(Ce)骨(Gu)髓(Sui) MRD；骨(Gu)髓(Sui)融(Rong)合(He)基(Ji)因(Yin)阳(Yang)性(Xing)者(Zhe)需(Xu)复(Fu)查(Cha)骨(Gu)髓(Sui)基(Ji)因(Yin)转(Zhuan)阴(Yin)。②瘤(Liu)灶(Zao)情(Qing)况(Kuang)：瘤(Liu)灶(Zao)部(Bu)位(Wei)相(Xiang)关(Guan)影(Ying)像(Xiang)学(Xue)检(Jian)查(Cha)。四(Si)、临(Lin)床(Chuang)危(Wei)险(Xian)度(Du)分(Fen)层(Ceng)LBL 危(Wei)险(Xian)度(Du)分(Fen)层(Ceng)尚(Shang)无(Wu)统(Tong)一(Yi)标(Biao)准(Zhun)，原(Yuan)则(Ze)上(Shang)是(Shi)综(Zong)合(He)临(Lin)床(Chuang)分(Fen)期(Qi)、肿(Zhong)瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)遗(Yi)传(Chuan)学(Xue)特(Te)征(Zheng)以(Yi)及(Ji)治(Zhi)疗(Liao)反(Fan)应(Ying)等(Deng)加(Jia)以(Yi)确(Que)定(Ding)。在(Zai)治(Zhi)疗(Liao)早(Zao)期(Qi)需(Xu)根(Gen)据(Ju)危(Wei)险(Xian)因(Yin)素(Su)，确(Que)定(Ding)危(Wei)险(Xian)度(Du)分(Fen)组(Zu)为(Wei)低(Di)危(Wei)组(Zu)、中(Zhong)危(Wei)组(Zu)、高(Gao)危(Wei)组(Zu)。（一(Yi)）低(Di)危(Wei)组(Zu)按(An)照(Zhao)修(Xiu)订(Ding)的(De)国(Guo)际(Ji)儿(Er)童(Tong) NHL 分(Fen)期(Qi)系(Xi)统(Tong)，不(Bu)具(Ju)有(You)高(Gao)危(Wei)因(Yin)素(Su)的(De)Ⅰ、Ⅱ期(Qi)病(Bing)人(Ren)（存(Cun)在(Zai)早(Zao)期(Qi)肿(Zhong)瘤(Liu)自(Zi)发(Fa)溶(Rong)解(Jie)或(Huo)巨(Ju)大(Da)瘤(Liu)块(Kuai)的(De)Ⅱ期(Qi)病(Bing)人(Ren)除(Chu)外(Wai)）。（二(Er)）中(Zhong)危(Wei)组(Zu)不(Bu)具(Ju)有(You)高(Gao)危(Wei)因(Yin)素(Su)的(De)Ⅲ、Ⅳ期(Qi)病(Bing)人(Ren)。（三(San)）高(Gao)危(Wei)组(Zu)需(Xu)通(Tong)过(Guo)瘤(Liu)灶(Zao)、骨(Gu)髓(Sui)、外(Wai)周(Zhou)血(Xue)评(Ping)估(Gu)了(Liao)解(Jie)治(Zhi)疗(Liao)反(Fan)应(Ying)。1.强(Qiang)的(De)松(Song)预(Yu)治(Zhi)疗(Liao) d8，外(Wai)周(Zhou)血(Xue)幼(You)稚(Zhi)细(Xi)胞(Bao)大(Da)于(Yu) 1000/mm3。2.诱(You)导(Dao)治(Zhi)疗(Liao) d15 骨(Gu)髓(Sui)幼(You)稚(Zhi)细(Xi)胞(Bao)＞25%。3.诱(You)导(Dao)治(Zhi)疗(Liao) d33 肿(Zhong)瘤(Liu)残(Can)存(Cun)＞25%或(Huo)骨(Gu)髓(Sui)幼(You)稚(Zhi)细(Xi)胞(Bao)＞5%；骨(Gu)髓(Sui) MRD≥10-2；脑(Nao)脊(Ji)液(Ye)中(Zhong)持(Chi)续(Xu)存(Cun)在(Zai)幼(You)稚(Zhi)细(Xi)胞(Bao)（指(Zhi)三(San)次(Ci)鞘(Qiao)注(Zhu)后(Hou)脑(Nao)脊(Ji)液(Ye)中(Zhong)仍(Reng)有(You)肿(Zhong)瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)）。其(Qi)中(Zhong)任(Ren)一(Yi)项(Xiang)。4.巩(Gong)固(Gu)治(Zhi)疗(Liao)前(Qian)（CAM2 化(Hua)疗(Liao)后(Hou)）评(Ping)估(Gu)仍(Reng)有(You)残(Can)留(Liu)病(Bing)灶(Zao)者(Zhe)尽(Jin)量(Liang)行(Xing)活(Huo)检(Jian)，仍(Reng)为(Wei)肿(Zhong)瘤(Liu)组(Zu)织(Zhi)（如(Ru)果(Guo)没(Mei)有(You)条(Tiao)件(Jian)做(Zuo)二(Er)次(Ci)活(Huo)检(Jian)可(Ke)视(Shi)条(Tiao)件(Jian)行(Xing) PET／CT 协(Xie)助(Zhu)鉴(Jian)别(Bie)）；骨(Gu)髓(Sui) MRD≥10-3。其(Qi)中(Zhong)任(Ren)一(Yi)项(Xiang)。5.具(Ju)有(You)不(Bu)良(Liang)遗(Yi)传(Chuan)学(Xue)特(Te)征(Zheng)：t(9;22)或(Huo) BCR/ABL，t(4;11)或(Huo)MLL/AF4及(Ji)其(Qi)他(Ta)MLL基(Ji)因(Yin)重(Zhong)排(Pai)、Ph样(Yang)ALL相(Xiang)关(Guan)基(Ji)因(Yin)如(Ru)IKZF1、CRLF2、JAK2 等(Deng)。五(Wu)、治(Zhi)疗(Liao)（一(Yi)）系(Xi)统(Tong)化(Hua)疗(Liao)1.化(Hua)疗(Liao)原(Yuan)则(Ze)：基(Ji)于(Yu) LBL 生(Sheng)物(Wu)学(Xue)特(Te)性(Xing)类(Lei)似(Si)于(Yu) ALL，近(Jin)年(Nian)来(Lai)国(Guo)际(Ji)上(Shang)采(Cai)用(Yong)类(Lei)似(Si) ALL 的(De)化(Hua)疗(Liao)方(Fang)案(An)后(Hou)显(Xian)著(Zhu)改(Gai)善(Shan)了(Liao)预(Yu)后(Hou)，比(Bi)较(Jiao)国(Guo)际(Ji)经(Jing)典(Dian)方(Fang)案(An)，以(Yi) BFM90 疗(Liao)效(Xiao)最(Zui)佳(Jia)，本(Ben)建(Jian)议(Yi)提(Ti)供(Gong)的(De)治(Zhi)疗(Liao)方(Fang)案(An)是(Shi)以(Yi) BFM90 为(Wei)基(Ji)础(Chu)的(De)改(Gai)良(Liang)方(Fang)案(An)，各(Ge)医(Yi)院(Yuan)可(Ke)根(Gen)据(Ju)各(Ge)自(Zi)情(Qing)况(Kuang)选(Xuan)择(Ze)应(Ying)用(Yong)。允(Yun)许(Xu)对(Dui)所(Suo)采(Cai)用(Yong)的(De)方(Fang)案(An)进(Jin)行(Xing)微(Wei)调(Diao)，区(Qu)域(Yu)中(Zhong)心(Xin)或(Huo)大(Da)的(De)医(Yi)疗(Liao)中(Zhong)心(Xin)可(Ke)在(Zai)原(Yuan)则(Ze)不(Bu)变(Bian)的(De)基(Ji)础(Chu)上(Shang)提(Ti)出(Chu)合(He)理(Li)修(Xiu)改(Gai)。2.化(Hua)疗(Liao)前(Qian)准(Zhun)备(Bei)（1）确(Que)诊(Zhen)检(Jian)查(Cha)：尽(Jin)可(Ke)能(Neng)在(Zai)最(Zui)容(Rong)易(Yi)取(Qu)材(Cai)的(De)部(Bu)位(Wei)取(Qu)得(De)标(Biao)本(Ben)寻(Xun)找(Zhao)肿(Zhong)瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)，包(Bao)括(Kuo)：骨(Gu)髓(Sui)、胸(Xiong)腹(Fu)水(Shui)、浅(Qian)表(Biao)淋(Lin)巴(Ba)结(Jie)、皮(Pi)肤(Fu)可(Ke)疑(Yi)瘤(Liu)灶(Zao)、深(Shen)部(Bu)淋(Lin)巴(Ba)结(Jie)穿(Chuan)刺(Ci)或(Huo)活(Huo)检(Jian)、胸(Xiong)腹(Fu)腔(Qiang)瘤(Liu)灶(Zao)穿(Chuan)刺(Ci)或(Huo)手(Shou)术(Shu)取(Qu)活(Huo)检(Jian)。然(Ran)后(Hou)完(Wan)善(Shan)肿(Zhong)瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)的(De) MICM 分(Fen)型(Xing)；完(Wan)成(Cheng)中(Zhong)心(Xin)病(Bing)理(Li)会(Hui)诊(Zhen)（至(Zhi)少(Shao)两(Liang)家(Jia)三(San)甲(Jia)医(Yi)院(Yuan)病(Bing)理(Li)专(Zhuan)家(Jia)会(Hui)诊(Zhen)）。（2）建(Jian)议(Yi)胸(Xiong)骨(Gu)及(Ji)髂(Zuo)骨(Gu)两(Liang)个(Ge)部(Bu)位(Wei)骨(Gu)髓(Sui)穿(Chuan)刺(Ci)或(Huo)活(Huo)检(Jian)：应(Ying)行(Xing)骨(Gu)髓(Sui)细(Xi)胞(Bao)形(Xing)态(Tai)学(Xue)、流(Liu)式(Shi)细(Xi)胞(Bao)免(Mian)疫(Yi)表(Biao)型(Xing)分(Fen)析(Xi)、细(Xi)胞(Bao)遗(Yi)传(Chuan)学(Xue)和(He)基(Ji)因(Yin)检(Jian)查(Cha)。（3）常(Chang)规(Gui)检(Jian)查(Cha)：包(Bao)括(Kuo)全(Quan)血(Xue)细(Xi)胞(Bao)分(Fen)析(Xi)、白(Bai)细(Xi)胞(Bao)分(Fen)类(Lei)、肝(Gan)肾(Shen)功(Gong)能(Neng)、血(Xue)清(Qing)乳(Ru)酸(Suan)脱(Tuo)氢(Qing)酶(Mei)、胸(Xiong)腹(Fu)水(Shui)及(Ji)其(Qi)他(Ta)体(Ti)液(Ye)的(De)细(Xi)胞(Bao)学(Xue)检(Jian)查(Cha)等(Deng)。（4）脑(Nao)脊(Ji)液(Ye)检(Jian)查(Cha)：细(Xi)胞(Bao)离(Li)心(Xin)法(Fa)找(Zhao)瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)、流(Liu)式(Shi)方(Fang)法(Fa)检(Jian)测(Ce)微(Wei)量(Liang)细(Xi)胞(Bao)。（5）影(Ying)像(Xiang)学(Xue)检(Jian)查(Cha)进(Jin)行(Xing)分(Fen)期(Qi)：行(Xing)可(Ke)疑(Yi)淋(Lin)巴(Ba)结(Jie)及(Ji)腹(Fu)部(Bu) B 超(Chao)、可(Ke)疑(Yi)受(Shou)侵(Qin)部(Bu)位(Wei)的(De)骨(Gu)骼(Zuo)片(Pian)、CT 等(Deng)影(Ying)像(Xiang)学(Xue)检(Jian)查(Cha)以(Yi)便(Bian)了(Liao)解(Jie)病(Bing)变(Bian)范(Fan)围(Wei)。怀(Huai)疑(Yi)中(Zhong)枢(Shu)神(Shen)经(Jing)系(Xi)统(Tong)病(Bing)变(Bian)时(Shi)可(Ke)行(Xing)脑(Nao)及(Ji)脊(Ji)髓(Sui)磁(Ci)共(Gong)振(Zhen)（MRI）检(Jian)查(Cha)。有(You)条(Tiao)件(Jian)的(De)行(Xing) PET/CT 检(Jian)查(Cha)。（6）化(Hua)疗(Liao)前(Qian)检(Jian)查(Cha)：了(Liao)解(Jie)脏(Zang)器(Qi)功(Gong)能(Neng)、免(Mian)疫(Yi)状(Zhuang)况(Kuang)、病(Bing)毒(Du)感(Gan)染(Ran)、传(Chuan)染(Ran)病(Bing)等(Deng)状(Zhuang)况(Kuang)。3.常(Chang)规(Gui)化(Hua)疗(Liao)：以(Yi) BFM90 为(Wei)基(Ji)础(Chu)的(De)治(Zhi)疗(Liao)方(Fang)案(An)包(Bao)括(Kuo) VDLP+CAM诱(You)导(Dao)缓(Huan)解(Jie)治(Zhi)疗(Liao)、4 疗(Liao)程(Cheng) HD-MTX（甲(Jia)氨(An)蝶(Die)呤(Zuo)）或(Huo) 6 疗(Liao)程(Cheng)高(Gao)危(Wei)方(Fang)案(An)的(De)缓(Huan)解(Jie)后(Hou)巩(Gong)固(Gu)治(Zhi)疗(Liao)、VDLD+CAM 延(Yan)迟(Chi)强(Qiang)化(Hua)治(Zhi)疗(Liao)、6-MP+MTX的(De)维(Wei)持(Chi)治(Zhi)疗(Liao)等(Deng)环(Huan)节(Jie)。不(Bu)同(Tong)于(Yu) ALL，LBL 中(Zhong)Ⅰ、Ⅱ期(Qi)患(Huan)者(Zhe)无(Wu)延(Yan)迟(Chi)强(Qiang)化(Hua)Ⅱ治(Zhi)疗(Liao)，延(Yan)迟(Chi)强(Qiang)化(Hua)Ⅰ治(Zhi)疗(Liao)后(Hou)直(Zhi)接(Jie)进(Jin)入(Ru)维(Wei)持(Chi)治(Zhi)疗(Liao)。与(Yu)其(Qi)它(Ta)类(Lei)型(Xing) NHL 不(Bu)同(Tong)，LBL 在(Zai)达(Da)到(Dao)完(Wan)全(Quan)缓(Huan)解(Jie)后(Hou)，还(Huan)需(Xu)进(Jin)行(Xing)维(Wei)持(Chi)治(Zhi)疗(Liao)，其(Qi)目(Mu)的(De)是(Shi)诱(You)导(Dao)肿(Zhong)瘤(Liu)细(Xi)胞(Bao)分(Fen)化(Hua)、凋(Diao)亡(Wang)，达(Da)到(Dao)彻(Che)底(Di)清(Qing)除(Chu)残(Can)留(Liu)病(Bing)灶(Zao)的(De)目(Mu)的(De)。总(Zong)疗(Liao)程(Cheng)约(Yue)为(Wei) 24 个(Ge)月(Yue)。治(Zhi)疗(Liao)过(Guo)程(Cheng)中(Zhong)需(Xu)定(Ding)期(Qi)进(Jin)行(Xing)评(Ping)估(Gu)，包(Bao)括(Kuo)骨(Gu)髓(Sui)常(Chang)规(Gui)、骨(Gu)髓(Sui) MRD 的(De)检(Jian)测(Ce)及(Ji)瘤(Liu)灶(Zao)的(De)评(Ping)估(Gu)，了(Liao)解(Jie)缓(Huan)解(Jie)状(Zhuang)态(Tai)，及(Ji)时(Shi)调(Diao)整(Zheng)治(Zhi)疗(Liao)方(Fang)案(An)。4.中(Zhong)枢(Shu)神(Shen)经(Jing)系(Xi)统(Tong)浸(Jin)润(Run)的(De)预(Yu)防(Fang)及(Ji)治(Zhi)疗(Liao)：原(Yuan)则(Ze)上(Shang)去(Qu)除(Chu)了(Liao)颅(Lu)脑(Nao)放(Fang)疗(Liao)（包(Bao)括(Kuo) CNS3 病(Bing)人(Ren)），以(Yi)加(Jia)强(Qiang)化(Hua)疗(Liao)、增(Zeng)加(Jia)鞘(Qiao)注(Zhu)加(Jia)强(Qiang) CNS 侵(Qin)犯(Fan)的(De)预(Yu)防(Fang)和(He)治(Zhi)疗(Liao)。（1）CNS1 的(De)治(Zhi)疗(Liao)：所(Suo)有(You)病(Bing)人(Ren)均(Jun)接(Jie)受(Shou)预(Yu)防(Fang)性(Xing)三(San)联(Lian)鞘(Qiao)注(Zhu)及(Ji) 4疗(Liao)程(Cheng)大(Da)剂(Ji)量(Liang) MTX 化(Hua)疗(Liao)，其(Qi)中(Zhong) T-LBL 5 g/m2；B-LBL 3 g/m2。整(Zheng)个(Ge)化(Hua)疗(Liao)过(Guo)程(Cheng)中(Zhong)，B-LBL 至(Zhi)少(Shao) IT 20 次(Ci)，T-LBL 22 次(Ci)。（2）CNS2 的(De)治(Zhi)疗(Liao)：在(Zai)诱(You)导(Dao)缓(Huan)解(Jie) VDLP 方(Fang)案(An)中(Zhong)（第(Di) 8、22天(Tian)）增(Zeng)加(Jia) 2 次(Ci)三(San)联(Lian)鞘(Qiao)注(Zhu)，即(Ji)每(Mei)周(Zhou)一(Yi)次(Ci)，共(Gong) 5 次(Ci)。全(Quan)程(Cheng)共(Gong) 22～24 次(Ci)。（3）CNS3 的(De)治(Zhi)疗(Liao)：在(Zai)诱(You)导(Dao)缓(Huan)解(Jie) VDLP 方(Fang)案(An)中(Zhong)（第(Di) 8、22天(Tian)）增(Zeng)加(Jia)2次(Ci)三(San)联(Lian)鞘(Qiao)注(Zhu)，即(Ji)每(Mei)周(Zhou)1次(Ci)，共(Gong)5次(Ci)。延(Yan)迟(Chi)强(Qiang)化(Hua)Ⅰ VDLD（第(Di) 1、15 天(Tian)）增(Zeng)加(Jia) 2 次(Ci)鞘(Qiao)注(Zhu)。全(Quan)程(Cheng)共(Gong) 26～30 次(Ci)。（4）维(Wei)持(Chi)治(Zhi)疗(Liao)期(Qi)间(Jian)的(De) CNS 治(Zhi)疗(Liao)：CNS2（包(Bao)括(Kuo)中(Zhong)枢(Shu)临(Lin)近(Jin)部(Bu)位(Wei)侵(Qin)犯(Fan)者(Zhe)）、CNS3 病(Bing)人(Ren)维(Wei)持(Chi)治(Zhi)疗(Liao)期(Qi)间(Jian)增(Zeng)加(Jia)两(Liang)次(Ci)鞘(Qiao)注(Zhu)。T-LBL维(Wei)持(Chi)治(Zhi)疗(Liao)期(Qi)间(Jian)每(Mei) 4 周(Zhou)鞘(Qiao)注(Zhu) 1 次(Ci)，共(Gong) 12 次(Ci)；B-LBL 每(Mei) 8 周(Zhou)鞘(Qiao)注(Zhu)1 次(Ci)，共(Gong) 8 次(Ci)。注(Zhu)：按(An)年(Nian)龄(Ling)三(San)联(Lian)鞘(Qiao)注(Zhu)剂(Ji)量(Liang)（见(Jian)附(Fu)表(Biao) 3）。5.睾(Zuo)丸(Wan)浸(Jin)润(Run)的(De)治(Zhi)疗(Liao)原(Yuan)则(Ze)（1）当(Dang)诊(Zhen)断(Duan)时(Shi)存(Cun)在(Zai)睾(Zuo)丸(Wan)无(Wu)痛(Tong)性(Xing)肿(Zhong)大(Da)等(Deng)典(Dian)型(Xing)睾(Zuo)丸(Wan)浸(Jin)润(Run)的(De)症(Zheng)状(Zhuang)时(Shi)，不(Bu)一(Yi)定(Ding)必(Bi)须(Xu)行(Xing)活(Huo)检(Jian)，可(Ke)通(Tong)过(Guo) B 超(Chao)确(Que)诊(Zhen)。若(Ruo)经(Jing)过(Guo)诱(You)导(Dao)及(Ji)巩(Gong)固(Gu)治(Zhi)疗(Liao)后(Hou)睾(Zuo)丸(Wan)肿(Zhong)物(Wu)消(Xiao)失(Shi)，B 超(Chao)检(Jian)查(Cha)睾(Zuo)丸(Wan)实(Shi)质(Zhi)回(Hui)声(Sheng)恢(Hui)复(Fu)正(Zheng)常(Chang)可(Ke)不(Bu)放(Fang)疗(Liao)。（2）若(Ruo)经(Jing)过(Guo)诱(You)导(Dao)及(Ji)巩(Gong)固(Gu)治(Zhi)疗(Liao)后(Hou)仍(Reng)有(You)持(Chi)续(Xu)存(Cun)在(Zai)的(De)睾(Zuo)丸(Wan)肿(Zhong)物(Wu)，需(Xu)行(Xing)活(Huo)检(Jian)。经(Jing)病(Bing)理(Li)证(Zheng)实(Shi)仍(Reng)存(Cun)在(Zai)睾(Zuo)丸(Wan)浸(Jin)润(Run)者(Zhe)，于(Yu)巩(Gong)固(Gu)治(Zhi)疗(Liao)M 后(Hou)需(Xu)行(Xing)双(Shuang)侧(Ce)睾(Zuo)丸(Wan)放(Fang)疗(Liao)，剂(Ji)量(Liang)为(Wei) 18-24Gy。（二(Er)）化(Hua)疗(Liao)方(Fang)案(An)1.初(Chu)始(Shi)诱(You)导(Dao)化(Hua)疗(Liao)方(Fang)案(An)：VDLP 方(Fang)案(An)+两(Liang)疗(Liao)程(Cheng) CAM 方(Fang)案(An)。（1）VDLP 方(Fang)案(An)诱(You)导(Dao)治(Zhi)疗(Liao)：长(Chang)春(Chun)新(Xin)碱(Jian)（VCR）1.5 mg/(m2·d)，每(Mei)周(Zhou) 1 次(Ci)，共(Gong) 4 次(Ci)，每(Mei)次(Ci)最(Zui)大(Da)绝(Jue)对(Dui)量(Liang)不(Bu)超(Chao)过(Guo) 2 mg，d8、d15、d22、d29，共(Gong) 4 次(Ci)；柔(Rou)红(Hong)霉(Mei)素(Su)（DNR）25 mg/(m2·d)，静(Jing)脉(Mai)滴(Di)注(Zhu) 6 小(Xiao)时(Shi)入(Ru)，每(Mei)周(Zhou) 1 次(Ci)，d8、d15、d22、d29，共(Gong) 4 次(Ci)；左(Zuo)旋(Xuan)门(Men)冬(Dong)酰(Zuo)胺(An)酶(Mei)（L-Asp）5000 u/(m2·d)，d8、d11、d14、d17、d20、d23、d26、d29，Q2d，共(Gong) 8 次(Ci)，肌(Ji)肉(Rou)注(Zhu)射(She)；若(Ruo) L- ASP 过(Guo)敏(Min)可(Ke)予(Yu)培(Pei)门(Men)冬(Dong)酶(Mei)（PEG-ASP）2500 IU/m2，肌(Ji)肉(Rou)注(Zhu)射(She)，d9，d23，共(Gong) 2 剂(Ji)；泼(Po)尼(Ni)松(Song)（PDN）60 mg/(m2·d)，d1～d28，口(Kou)服(Fu)，第(Di) 29～35 天(Tian)递(Di)减(Jian)至(Zhi)停(Ting)。PDN 对(Dui)于(Yu)肿(Zhong)瘤(Liu)负(Fu)荷(He)大(Da)的(De)患(Huan)者(Zhe)起(Qi)始(Shi)剂(Ji)量(Liang)[(0.2～ 0.5mg/(kg·d)]开(Kai)始(Shi)一(Yi)周(Zhou)内(Nei)逐(Zhu)渐(Jian)增(Zeng)至(Zhi) 60mg/(m2·d)，以(Yi)免(Mian)发(Fa)生(Sheng)肿(Zhong)瘤(Liu)溶(Rong)解(Jie)综(Zong)合(He)征(Zheng)。单(Dan)联(Lian) MTX 鞘(Qiao)注(Zhu)，d1；三(San)联(Lian)鞘(Qiao)注(Zhu)（TIT），CNS1：d15、d33；CNS2、CNS3：d8、d15、d22、d33。（2）CAM 方(Fang)案(An)：若(Ruo)患(Huan)儿(Er)无(Wu)发(Fa)热(Re)、无(Wu)严(Yan)重(Zhong)感(Gan)染(Ran)；ANC≥0.5×109/L，PLT≥50×109/L 时(Shi)，可(Ke)于(Yu) d36 开(Kai)始(Shi)第(Di)一(Yi)轮(Lun) CAM 方(Fang)案(An)。共(Gong) 2 个(Ge)疗(Liao)程(Cheng) CAM 方(Fang)案(An)，具(Ju)体(Ti)药(Yao)物(Wu)见(Jian)下(Xia)：环(Huan)磷(Lin)酰(Zuo)胺(An)（CTX）1000 mg/(m2·d)，1 次(Ci)，d1，水(Shui)化(Hua)碱(Jian)化(Hua) 3 天(Tian)；美(Mei)司(Si)那(Na) 400mg/(m2·次(Ci))，于(Yu)静(Jing)脉(Mai)滴(Di)注(Zhu) CTX 的(De) 0h、4h、8h，d1；阿(A)糖(Tang)胞(Bao)苷(Zuo)（Ara-C）75 mg/(m2·d) ，d3～d6，d10～d13,共(Gong) 8 天(Tian)；6-巯(Zuo)基(Ji)嘌(Zuo)呤(Zuo)（6-MP）60 mg/(m2·d)，共(Gong) 14 天(Tian)。三(San)联(Lian)鞘(Qiao)注(Zhu)，d10。休(Xiu)疗(Liao) 1-2 周(Zhou)；ANC≥0.5×109/L，PLT≥50×109/L；无(Wu)发(Fa)热(Re)及(Ji)严(Yan)重(Zhong)感(Gan)染(Ran)；开(Kai)始(Shi)第(Di) 2 轮(Lun) CAM。2.缓(Huan)解(Jie)后(Hou)巩(Gong)固(Gu)治(Zhi)疗(Liao)（1）低(Di)危(Wei)组(Zu)和(He)中(Zhong)危(Wei)组(Zu)巩(Gong)固(Gu)治(Zhi)疗(Liao) M 方(Fang)案(An)：CAM2 结(Jie)束(Shu)后(Hou) 1-2 周(Zhou)，无(Wu)发(Fa)热(Re)、无(Wu)严(Yan)重(Zhong)感(Gan)染(Ran)；肌(Ji)酐(Zuo)清(Qing)除(Chu)率(Lv)值(Zhi)正(Zheng)常(Chang)；肝(Gan)功(Gong)能(Neng) ALT/AST≤10 倍(Bei)正(Zheng)常(Chang)上(Shang)限(Xian)值(Zhi)；胆(Dan)红(Hong)素(Su)≤3 倍(Bei)正(Zheng)常(Chang)上(Shang)限(Xian)值(Zhi)，ANC≥0.5×109/L，PLT≥50×109/L 时(Shi)可(Ke)以(Yi)开(Kai)始(Shi)巩(Gong)固(Gu)治(Zhi)疗(Liao)方(Fang)案(An) M。CAM2 后(Hou)血(Xue)象(Xiang)回(Hui)升(Sheng)即(Ji)复(Fu)查(Cha)骨(Gu)穿(Chuan)，并(Bing)行(Xing)瘤(Liu)灶(Zao)评(Ping)估(Gu)，未(Wei)见(Jian)明(Ming)确(Que)残(Can)留(Liu)病(Bing)灶(Zao)，可(Ke)以(Yi)开(Kai)始(Shi) M 方(Fang)案(An)化(Hua)疗(Liao)。具(Ju)体(Ti)药(Yao)物(Wu)如(Ru)下(Xia)：大(Da)剂(Ji)量(Liang)甲(Jia)氨(An)喋(Zuo)呤(Zuo)（MTX）3～5 g/(m2·d),每(Mei)两(Liang)周(Zhou) 1 次(Ci)，共(Gong) 4 次(Ci)[T-LBL:5 g/(m2·次(Ci))；B-LBL:3g/(m2·次(Ci))]，d8、d22、d36、d50；四(Si)氢(Qing)叶(Ye)酸(Suan)钙(Gai)（CF）15 mg/m2，6 小(Xiao)时(Shi) 1 次(Ci)，3～8 次(Ci)，根(Gen)据(Ju) MTX 血(Xue)药(Yao)浓(Nong)度(Du)给(Gei)予(Yu)调(Diao)整(Zheng)。6-MP 25 mg/(m2· d)，不(Bu)超(Chao)过(Guo) 56 天(Tian)，根(Gen)据(Ju) WBC 调(Diao)整(Zheng)剂(Ji)量(Liang)。三(San)联(Lian)鞘(Qiao)注(Zhu)：d8、d22、d36、d50。应(Ying)用(Yong)大(Da)剂(Ji)量(Liang) MTX 期(Qi)间(Jian)需(Xu)要(Yao)进(Jin)行(Xing)水(Shui)化(Hua)、碱(Jian)化(Hua)，并(Bing)监(Jian)测(Ce) MTX血(Xue)药(Yao)浓(Nong)度(Du)。45 小(Xiao)时(Shi)查(Cha) MTX 浓(Nong)度(Du)小(Xiao)于(Yu) 0.25μmol/L 为(Wei)正(Zheng)常(Chang)。若(Ruo)MTX 高(Gao)于(Yu)正(Zheng)常(Chang)，根(Gen)据(Ju)浓(Nong)度(Du)调(Diao)整(Zheng) CF 用(Yong)量(Liang)和(He)次(Ci)数(Shu)（见(Jian)附(Fu)表(Biao) 4）。（2）高(Gao)危(Wei)组(Zu)巩(Gong)固(Gu)治(Zhi)疗(Liao)方(Fang)案(An)：CAM2 后(Hou)血(Xue)象(Xiang)回(Hui)升(Sheng)即(Ji)复(Fu)查(Cha)骨(Gu)穿(Chuan)，并(Bing)行(Xing)瘤(Liu)灶(Zao)评(Ping)估(Gu)，按(An)照(Zhao)危(Wei)险(Xian)度(Du)分(Fen)组(Zu)进(Jin)入(Ru)高(Gao)危(Wei)组(Zu)病(Bing)人(Ren)可(Ke)以(Yi)进(Jin)入(Ru)巩(Gong)固(Gu)治(Zhi)疗(Liao)高(Gao)危(Wei)（HR）方(Fang)案(An)化(Hua)疗(Liao)。CAM2 结(Jie)束(Shu)后(Hou) 1～2 周(Zhou)，无(Wu)发(Fa)热(Re)、无(Wu)严(Yan)重(Zhong)感(Gan)染(Ran)；肌(Ji)酐(Zuo)清(Qing)除(Chu)率(Lv)值(Zhi)正(Zheng)常(Chang)；肝(Gan)功(Gong)能(Neng) ALT/AST≤10 倍(Bei)正(Zheng)常(Chang)上(Shang)限(Xian)值(Zhi)；胆(Dan)红(Hong)素(Su)≤3倍(Bei)正(Zheng)常(Chang)上(Shang)限(Xian)值(Zhi)；ANC≥1×109/L，PLT≥100×109/L 时(Shi)可(Ke)以(Yi)开(Kai)始(Shi) HR 方(Fang)案(An)，顺(Shun)次(Ci)包(Bao)括(Kuo) HR-1、HR-2、HR-3 方(Fang)案(An)。① HR-1 方(Fang)案(An)：DXM 20mg/(m2·d)，口(Kou)服(Fu)或(Huo)静(Jing)脉(Mai)推(Tui)注(Zhu)，d1～d5；VCR 1.5 mg/m2/次(Ci)（最(Zui)大(Da) 2 mg），静(Jing)脉(Mai)推(Tui)注(Zhu)，d1，d6；HD-MTX 5 g/(m2·次(Ci))，静(Jing)脉(Mai)滴(Di)注(Zhu)，d1；CF 15 mg/(m2·次(Ci))，6 小(Xiao)时(Shi) 1 次(Ci)，3～8 次(Ci)，根(Gen)据(Ju) MTX 血(Xue)药(Yao)浓(Nong)度(Du)调(Diao)整(Zheng)；CTX 200 mg/(m2·次(Ci))，12 小(Xiao)时(Shi) 1 次(Ci)，静(Jing)脉(Mai)滴(Di)注(Zhu)，d2～d4，共(Gong) 5 次(Ci)，HD-MTX 结(Jie)束(Shu)后(Hou) 7h 开(Kai)始(Shi)予(Yu)；美(Mei)司(Si)那(Na) 70 mg/(m2·次(Ci))，于(Yu)静(Jing)脉(Mai)滴(Di)注(Zhu) CTX 的(De) 0h、4h、8h；Ara-c 2000 mg/(m2·次(Ci))， 12 小(Xiao)时(Shi) 1 次(Ci)，d5，共(Gong) 2 次(Ci)；L-ASP 25000 u/(m2·d)静(Jing)脉(Mai)滴(Di)注(Zhu) 2 小(Xiao)时(Shi)以(Yi)上(Shang)，d6、d11；如(Ru)果(Guo) L-ASP 过(Guo)敏(Min) PEG-ASP 2500 u/(m2·次(Ci))，肌(Ji)肉(Rou)注(Zhu)射(She)，d6；TIT d1。② HR-2 方(Fang)案(An)：DXM 20 mg/(m2·d)，口(Kou)服(Fu)或(Huo)静(Jing)脉(Mai)推(Tui)注(Zhu)，d1～d5；长(Chang)春(Chun)地(Di)辛(Xin)（VDS）3 mg/(m2·次(Ci))，静(Jing)脉(Mai)推(Tui)注(Zhu)，d1，d6；HD-MTX 5 g/m2/次(Ci)，静(Jing)脉(Mai)滴(Di)注(Zhu)，d1；CF 15mg/(m2·次(Ci))，6 小(Xiao)时(Shi) 1 次(Ci)，3～8 次(Ci)，根(Gen)据(Ju) MTX 血(Xue)药(Yao)浓(Nong)度(Du)调(Diao)整(Zheng)；异(Yi)环(Huan)磷(Lin)酰(Zuo)胺(An)（IFO）800 mg/(m2·次(Ci))，静(Jing)脉(Mai)滴(Di)注(Zhu)，12 小(Xiao)时(Shi) 1 次(Ci)，d2～d4，共(Gong) 5 次(Ci)，HD-MTX 结(Jie)束(Shu)后(Hou) 7h 开(Kai)始(Shi)予(Yu)；美(Mei)司(Si)钠(Na) 300 mg/(m2·次(Ci))，静(Jing)脉(Mai)滴(Di)注(Zhu)，IFO 0h、4h、8h；DNR 30 mg/(m2·次(Ci))，静(Jing)脉(Mai)滴(Di)注(Zhu)，d5；L-ASP 25000 u/(m2·次(Ci))，静(Jing)脉(Mai)滴(Di)注(Zhu) 2 小(Xiao)时(Shi)以(Yi)上(Shang)，d6、d11；如(Ru)果(Guo) L-ASP 过(Guo)敏(Min) PEG-ASP 2500 u /(m2·次(Ci))，肌(Ji)肉(Rou)注(Zhu)射(She)，d6；TIT d1。③ HR-3 方(Fang)案(An)：DXM 20 mg/(m2· d)，口(Kou)服(Fu)或(Huo)静(Jing)脉(Mai)推(Tui)注(Zhu)，d1～d5；Ara-c 2000 mg/(m2·次(Ci))，静(Jing)脉(Mai)滴(Di)注(Zhu)，12 小(Xiao)时(Shi) 1 次(Ci)，d1～d2；依(Yi)托(Tuo)泊(Bo)苷(Zuo)（VP-16）100 mg/(m2·次(Ci))，静(Jing)脉(Mai)滴(Di)注(Zhu)，12 小(Xiao)时(Shi) 1 次(Ci)，共(Gong) 5 次(Ci)，d3～d5；L-ASP 25000 u/(m2·次(Ci))，静(Jing)脉(Mai)滴(Di)注(Zhu) 2 小(Xiao)时(Shi)以(Yi)上(Shang)，d6、d11；如(Ru)果(Guo) L-ASP 过(Guo)敏(Min) PEG-ASP 2500 u/(m2·次(Ci))，肌(Ji)肉(Rou)注(Zhu)射(She)，d6；TIT d5。3 疗(Liao)程(Cheng) HR 方(Fang)案(An)后(Hou)行(Xing)骨(Gu)髓(Sui)和(He)瘤(Liu)灶(Zao)评(Ping)估(Gu)，CR 的(De)病(Bing)人(Ren)之(Zhi)后(Hou)再(Zai)重(Zhong)复(Fu) HR-1、HR-2、HR-3 方(Fang)案(An)，基(Ji)于(Yu) MTX 浓(Nong)度(Du)监(Jian)测(Ce)的(De)四(Si)氢(Qing)叶(Ye)酸(Suan)解(Jie)救(Jiu)见(Jian)附(Fu)件(Jian) 3。如(Ru)果(Guo)有(You)瘤(Liu)灶(Zao)进(Jin)展(Zhan)或(Huo)出(Chu)现(Xian)新(Xin)发(Fa)瘤(Liu)灶(Zao)需(Xu)出(Chu)组(Zu)，改(Gai)用(Yong)二(Er)线(Xian)方(Fang)案(An)治(Zhi)疗(Liao)。3.延(Yan)迟(Chi)强(Qiang)化(Hua) I 治(Zhi)疗(Liao)（1）VDLD 方(Fang)案(An)：当(Dang)巩(Gong)固(Gu)方(Fang)案(An)结(Jie)束(Shu)后(Hou)约(Yue) 2 周(Zhou)，无(Wu)发(Fa)热(Re)、无(Wu)严(Yan)重(Zhong)感(Gan)染(Ran)；ANC≥1×109/L，PLT≥100×109/L 时(Shi)可(Ke)开(Kai)始(Shi)此(Ci)方(Fang)案(An)化(Hua)疗(Liao)。本(Ben)疗(Liao)程(Cheng)化(Hua)疗(Liao)前(Qian)复(Fu)查(Cha)骨(Gu)髓(Sui)，并(Bing)行(Xing)瘤(Liu)灶(Zao)评(Ping)估(Gu)。具(Ju)体(Ti)药(Yao)物(Wu)如(Ru)下(Xia)：VCR 1.5 mg/(m2· d)，每(Mei)周(Zhou) 1 次(Ci)，低(Di)危(Wei)组(Zu)和(He)中(Zhong)危(Wei)组(Zu)共(Gong) 3次(Ci)，D1、8、15；高(Gao)危(Wei)组(Zu)共(Gong) 4 次(Ci)，d1、d8、d15、d22，每(Mei)次(Ci)最(Zui)大(Da)绝(Jue)对(Dui)量(Liang)不(Bu)超(Chao)过(Guo) 2 mg；DNR 或(Huo)阿(A)霉(Mei)素(Su)（ADR）25 mg/(m2· d)，每(Mei)周(Zhou) 1 次(Ci)，低(Di)危(Wei)组(Zu)和(He)中(Zhong)危(Wei)组(Zu)共(Gong) 3 次(Ci)，d1、d8、d15；高(Gao)危(Wei)组(Zu)共(Gong) 4 次(Ci)，d1、d8、d15、d22；L-asp 10000 u/(m2·d)，肌(Ji)肉(Rou)注(Zhu)射(She)，Q2d，d1、d4、d7、d10，共(Gong) 4 次(Ci)；L-ASP 过(Guo)敏(Min)可(Ke)予(Yu)培(Pei)门(Men)冬(Dong)酶(Mei)（PEG-ASP）2500 IU/(m2· 次(Ci))，肌(Ji)肉(Rou)注(Zhu)射(She)，d4，共(Gong) 1 剂(Ji)。DXM 8～10mg/(m2· d)，d1～d7，d15～d21；三(San)联(Lian)鞘(Qiao)注(Zhu)：d1、d15（仅(Jin) CNS3 者(Zhe)增(Zeng)加(Jia) 2 次(Ci) IT）。(2)CAM 方(Fang)案(An): 休(Xiu)疗(Liao) 1～2 周(Zhou)；ANC≥1×109/L，PLT≥100×109/L；无(Wu)发(Fa)热(Re)及(Ji)严(Yan)重(Zhong)感(Gan)染(Ran)；肌(Ji)酐(Zuo)值(Zhi)正(Zheng)常(Chang)；开(Kai)始(Shi) CAM 方(Fang)案(An)化(Hua)疗(Liao)。具(Ju)体(Ti)药(Yao)物(Wu)如(Ru)下(Xia)：环(Huan)磷(Lin)酰(Zuo)胺(An)（CTX）1000 mg/(m2· d)，1 次(Ci)，d1，水(Shui)化(Hua)碱(Jian)化(Hua) 3 天(Tian)；美(Mei)司(Si)那(Na) 400 mg/(m2·次(Ci))，于(Yu)静(Jing)脉(Mai)滴(Di)注(Zhu) CTX 的(De) 0h、4h、8h，d1；阿(A)糖(Tang)胞(Bao)苷(Zuo)（Ara-C）75 mg/(m2· d)，d3～d6，d10～d13,共(Gong) 8 天(Tian)；6-巯(Zuo)基(Ji)嘌(Zuo)呤(Zuo)（6-MP）60 mg/(m2· d)，共(Gong) 14 天(Tian)。三(San)联(Lian)鞘(Qiao)注(Zhu)，d3。休(Xiu)疗(Liao)约(Yue) 2 周(Zhou)，无(Wu)发(Fa)热(Re)及(Ji)严(Yan)重(Zhong)感(Gan)染(Ran)；ANC≥0.2×109/L，PLT≥50×109/L；可(Ke)开(Kai)始(Shi)维(Wei)持(Chi)治(Zhi)疗(Liao)。4.中(Zhong)间(Jian)维(Wei)持(Chi)治(Zhi)疗(Liao)。中(Zhong)危(Wei)组(Zu)病(Bing)人(Ren)完(Wan)成(Cheng)延(Yan)迟(Chi)强(Qiang)化(Hua)Ｉ后(Hou)进(Jin)入(Ru) 8周(Zhou)中(Zhong)间(Jian)维(Wei)持(Chi)治(Zhi)疗(Liao)（即(Ji)用(Yong) 8 周(Zhou) 6-MP+MTX/VD 方(Fang)案(An)，具(Ju)体(Ti)方(Fang)案(An)为(Wei)：6-MP 50 mg/(m2·d)，持(Chi)续(Xu)睡(Shui)前(Qian)空(Kong)腹(Fu)口(Kou)服(Fu)共(Gong) 8周(Zhou)；MTX 20 mg/m2，每(Mei)周(Zhou) 1 次(Ci)，共(Gong) 8 次(Ci)，口(Kou)服(Fu)或(Huo)肌(Ji)肉(Rou)注(Zhu)射(She)，根(Gen)据(Ju) WBC 调(Diao)整(Zheng)方(Fang)案(An)中(Zhong)6-MP 的(De)剂(Ji)量(Liang)。VCR 1.5 mg/(m2· d)，1 次(Ci)，d1，每(Mei)次(Ci)最(Zui)大(Da)绝(Jue)对(Dui)量(Liang)不(Bu)超(Chao)过(Guo) 2 mg；DXM 6mg/(m2· d)，d1～d5。三(San)联(Lian)鞘(Qiao)注(Zhu)，d1。5.延(Yan)迟(Chi)强(Qiang)化(Hua)Ⅱ治(Zhi)疗(Liao)（1）VDLD 方(Fang)案(An)：中(Zhong)危(Wei)组(Zu)病(Bing)人(Ren)完(Wan)成(Cheng)中(Zhong)间(Jian)维(Wei)持(Chi)治(Zhi)疗(Liao)后(Hou)复(Fu)查(Cha)骨(Gu)髓(Sui)，并(Bing)行(Xing)瘤(Liu)灶(Zao)评(Ping)估(Gu)，处(Chu)于(Yu)完(Wan)全(Quan)缓(Huan)解(Jie)状(Zhuang)态(Tai)，进(Jin)入(Ru)延(Yan)迟(Chi)强(Qiang)化(Hua)Ⅱ治(Zhi)疗(Liao)。当(Dang)患(Huan)儿(Er)无(Wu)发(Fa)热(Re)、无(Wu)严(Yan)重(Zhong)感(Gan)染(Ran)；ANC≥1×109/L，PLT≥100×109/L 时(Shi)可(Ke)开(Kai)始(Shi)此(Ci)方(Fang)案(An)化(Hua)疗(Liao)。具(Ju)体(Ti)药(Yao)物(Wu)如(Ru)下(Xia)：VCR 1.5 mg/(m2· d)，每(Mei)周(Zhou) 1 次(Ci)，共(Gong) 3 次(Ci)，d1、d8、d15，每(Mei)次(Ci)最(Zui)大(Da)绝(Jue)对(Dui)量(Liang)不(Bu)超(Chao)过(Guo) 2 mg；DNR 或(Huo)阿(A)霉(Mei)素(Su)（ADR）25 mg/(m2· d)，每(Mei)周(Zhou) 1 次(Ci)，共(Gong) 3次(Ci)，d1、d8、d15；L-asp 10000 u/(m2· d)，肌(Ji)肉(Rou)注(Zhu)射(She)，Q2d，d1、d4、d7、d10，共(Gong) 4 次(Ci)；L-ASP 过(Guo)敏(Min)可(Ke)予(Yu)培(Pei)门(Men)冬(Dong)酶(Mei)（PEG-ASP）2500 IU/m2，肌(Ji)肉(Rou)注(Zhu)射(She)，d4，共(Gong) 1 剂(Ji)。DXM 8-10mg/(m2· d)，d1～d7，d15～d21；三(San)联(Lian)鞘(Qiao)注(Zhu)：d1。(2)CAM 方(Fang)案(An): 休(Xiu)疗(Liao) 1～2 周(Zhou)；ANC≥1×109/L，PLT≥100×109/L；无(Wu)发(Fa)热(Re)及(Ji)严(Yan)重(Zhong)感(Gan)染(Ran)；肌(Ji)酐(Zuo)值(Zhi)正(Zheng)常(Chang)；开(Kai)始(Shi) CAM 方(Fang)案(An)化(Hua)疗(Liao)。具(Ju)体(Ti)药(Yao)物(Wu)如(Ru)下(Xia)：环(Huan)磷(Lin)酰(Zuo)胺(An)（CTX）1000 mg/(m2· d)，1 次(Ci)，d1，水(Shui)化(Hua)碱(Jian)化(Hua) 3 天(Tian)；美(Mei)司(Si)那(Na) 400dmg/(m2· 次(Ci))，于(Yu)静(Jing)脉(Mai)滴(Di)注(Zhu) CTX 的(De) 0h、4h、8h，d1；阿(A)糖(Tang)胞(Bao)苷(Zuo)（Ara-C）75 mg/(m2· d) ，d3～d6，d10～d13,共(Gong) 8 天(Tian)；6-巯(Zuo)基(Ji)嘌(Zuo)呤(Zuo)（6-MP）60 mg/(m2· d) ，共(Gong) 14 天(Tian)。三(San)联(Lian)鞘(Qiao)注(Zhu)，d3。6.维(Wei)持(Chi)治(Zhi)疗(Liao)方(Fang)案(An)：低(Di)危(Wei)组(Zu)和(He)高(Gao)危(Wei)组(Zu)病(Bing)人(Ren)完(Wan)成(Cheng)延(Yan)迟(Chi)强(Qiang)化(Hua)Ｉ后(Hou)进(Jin)入(Ru)维(Wei)持(Chi)治(Zhi)疗(Liao)阶(Jie)段(Duan)。即(Ji) 6-MP+MTX 方(Fang)案(An)期(Qi)间(Jian)每(Mei) 4 周(Zhou)插(Cha)入(Ru) VD方(Fang)案(An)一(Yi)次(Ci)。开(Kai)始(Shi)维(Wei)持(Chi)治(Zhi)疗(Liao)时(Shi)行(Xing)瘤(Liu)灶(Zao)评(Ping)估(Gu)，维(Wei)持(Chi)治(Zhi)疗(Liao)前(Qian)四(Si)个(Ge)循(Xun)环(Huan)每(Mei) 8周(Zhou)评(Ping)估(Gu)一(Yi)次(Ci)（包(Bao)括(Kuo)骨(Gu)髓(Sui)检(Jian)查(Cha)），以(Yi)后(Hou)每(Mei) 8 周(Zhou)小(Xiao)评(Ping)估(Gu)一(Yi)次(Ci)（简(Jian)单(Dan)影(Ying)像(Xiang)学(Xue)检(Jian)查(Cha)，无(Wu)骨(Gu)穿(Chuan)、腰(Yao)穿(Chuan)），每(Mei) 16 周(Zhou)大(Da)评(Ping)估(Gu) 1 次(Ci)（包(Bao)括(Kuo)脑(Nao)脊(Ji)液(Ye)和(He)骨(Gu)髓(Sui)检(Jian)查(Cha)）。（1）6-MP+MTX 方(Fang)案(An)：6-MP 50 mg/(m2· d)，持(Chi)续(Xu)睡(Shui)前(Qian)空(Kong)腹(Fu)口(Kou)服(Fu)；MTX 20 mg/m2，每(Mei)周(Zhou) 1 次(Ci)，口(Kou)服(Fu)或(Huo)肌(Ji)肉(Rou)注(Zhu)射(She)根(Gen)据(Ju) WBC 调(Diao)整(Zheng)方(Fang)案(An)中(Zhong)的(De)药(Yao)物(Wu)剂(Ji)量(Liang)。（2）VD 方(Fang)案(An)：VCR 1.5 mg/(m2·d)，1 次(Ci)，每(Mei)次(Ci)最(Zui)大(Da)绝(Jue)对(Dui)量(Liang)不(Bu)超(Chao)过(Guo) 2 mg；DXM 6～8 mg/(m2· d)，d1～d5。- 24 -总(Zong)治(Zhi)疗(Liao)疗(Liao)程(Cheng)： 约(Yue) 2.5 年(Nian)。（三(San)）LBL 复(Fu)发(Fa)后(Hou)的(De)治(Zhi)疗(Liao)策(Ce)略(Lue)大(Da)约(Yue) 10%～20%进(Jin)展(Zhan)期(Qi) LBL 属(Shu)难(Nan)治(Zhi)或(Huo)复(Fu)发(Fa)病(Bing)例(Li)。缓(Huan)解(Jie)后(Hou)一(Yi)旦(Dan)复(Fu)发(Fa)，往(Wang)往(Wang)病(Bing)情(Qing)极(Ji)其(Qi)凶(Xiong)险(Xian)，迅(Xun)速(Su)全(Quan)身(Shen)多(Duo)脏(Zang)器(Qi)转(Zhuan)移(Yi)，再(Zai)次(Ci)缓(Huan)解(Jie)困(Kun)难(Nan)，预(Yu)后(Hou)极(Ji)差(Cha)，生(Sheng)存(Cun)率(Lv)仅(Jin)为(Wei) 10%～30%。补(Bu)救(Jiu)治(Zhi)疗(Liao)主(Zhu)要(Yao)包(Bao)括(Kuo)再(Zai)次(Ci)诱(You)导(Dao)和(He)造(Zao)血(Xue)干(Gan)细(Xi)胞(Bao)支(Zhi)持(Chi)的(De)强(Qiang)化(Hua)治(Zhi)疗(Liao)。补(Bu)救(Jiu)的(De)目(Mu)标(Biao)是(Shi)尽(Jin)快(Kuai)达(Da)到(Dao)稳(Wen)定(Ding)的(De)二(Er)次(Ci)缓(Huan)解(Jie)（second complete remission， CR2），尽(Jin)早(Zao)行(Xing)造(Zao)血(Xue)干(Gan)细(Xi)胞(Bao)移(Yi)植(Zhi)（haematopoietic stem cell transplant，HSCT）。挽(Wan)救(Jiu)化(Hua)疗(Liao)常(Chang)用(Yong)的(De)二(Er)线(Xian)治(Zhi)疗(Liao)的(De)细(Xi)胞(Bao)毒(Du)类(Lei)药(Yao)物(Wu)有(You)异(Yi)环(Huan)磷(Lin)酰(Zuo)胺(An)、去(Qu)甲(Jia)氧(Yang)柔(Rou)红(Hong)霉(Mei)素(Su)、卡(Ka)铂(Bo)等(Deng)。现(Xian)有(You)数(Shu)据(Ju)表(Biao)明(Ming)复(Fu)发(Fa) LBL 未(Wei)经(Jing) HSCT 几(Ji)乎(Hu)无(Wu)治(Zhi)愈(Yu)的(De)机(Ji)会(Hui)，而(Er)相(Xiang)比(Bi)自(Zi)体(Ti)HSCT（autologous HSCT，auto-HSCT），异(Yi)基(Ji)因(Yin) HSCT（allogenic-HSCT，allo-HSCT）虽(Sui)有(You)较(Jiao)高(Gao)的(De)治(Zhi)疗(Liao)相(Xiang)关(Guan)死(Si)亡(Wang)，但(Dan)具(Ju)有(You)更(Geng)高(Gao)的(De)无(Wu)病(Bing)生(Sheng)存(Cun)率(Lv)，auto-HSCT 复(Fu)发(Fa)率(Lv)明(Ming)显(Xian)高(Gao)于(Yu) allo-HSCT。1.T-LBL 挽(Wan)救(Jiu)治(Zhi)疗(Liao)（1）奈(Nai)拉(La)滨(Bin)（Nelarabine，Arranon）：是(Shi)脱(Tuo)氧(Yang)鸟(Niao)苷(Zuo)类(Lei)似(Si)物(Wu) 9-b-D-阿(A)糖(Tang)呋(Zuo)喃(Zuo)糖(Tang)鸟(Niao)嘌(Zuo)呤(Zuo)（ara-G）的(De)前(Qian)体(Ti)药(Yao)物(Wu)，对(Dui) T淋(Lin)巴(Ba)母(Mu)细(Xi)胞(Bao)的(De) DNA 合(He)成(Cheng)具(Ju)有(You)选(Xuan)择(Ze)性(Xing)抑(Yi)制(Zhi)作(Zuo)用(Yong)而(Er)致(Zhi)细(Xi)胞(Bao)死(Si)亡(Wang)。是(Shi)一(Yi)种(Zhong)有(You)效(Xiao)的(De) T 细(Xi)胞(Bao)特(Te)异(Yi)性(Xing)细(Xi)胞(Bao)毒(Du)药(Yao)物(Wu)，用(Yong)于(Yu)治(Zhi)疗(Liao)难(Nan)治(Zhi)、复(Fu)发(Fa)的(De) T-LBL/ALL，它(Ta)可(Ke)单(Dan)药(Yao)治(Zhi)疗(Liao)或(Huo)与(Yu)其(Qi)他(Ta)细(Xi)胞(Bao)毒(Du)药(Yao)物(Wu)联(Lian)用(Yong)。儿(Er)童(Tong)应(Ying)用(Yong)剂(Ji)量(Liang) 650 mg/(m2· d) ×5 d，21d 一(Yi)疗(Liao)程(Cheng)，Ⅰ/Ⅱ期(Qi)儿(Er)童(Tong)及(Ji)成(Cheng)人(Ren)研(Yan)究(Jiu)，单(Dan)药(Yao)反(Fan)应(Ying)率(Lv) 14%～55%。常(Chang)见(Jian)的(De)副(Fu)作(Zuo)用(Yong)为(Wei)剂(Ji)量(Liang)依(Yi)赖(Lai)型(Xing)神(Shen)经(Jing)毒(Du)性(Xing)，表(Biao)现(Xian) 2 级(Ji)或(Huo) 3 级(Ji)感(Gan)觉(Jue)、运(Yun)动(Dong)神(Shen)经(Jing)病(Bing)变(Bian)和(He)肌(Ji)肉(Rou)骨(Gu)骼(Zuo)疼(Teng)痛(Tong)，有(You)的(De)病(Bing)人(Ren)表(Biao)现(Xian)头(Tou)痛(Tong)、嗜(Shi)睡(Shui)、感(Gan)觉(Jue)迟(Chi)钝(Dun)、癫(Zuo)痫(Zuo)发(Fa)作(Zuo)、共(Gong)济(Ji)失(Shi)调(Diao)等(Deng)，多(Duo)为(Wei)可(Ke)逆(Ni)性(Xing)的(De)。其(Qi)他(Ta)副(Fu)作(Zuo)用(Yong)为(Wei)血(Xue)液(Ye)毒(Du)性(Xing)、恶(E)心(Xin)呕(Ou)吐(Tu)等(Deng)消(Xiao)化(Hua)道(Dao)反(Fan)应(Ying)。奈(Nai)拉(La)滨(Bin)治(Zhi)疗(Liao)复(Fu)发(Fa)/难(Nan)治(Zhi) T-ALL/LBL 最(Zui)常(Chang)用(Yong)的(De)联(Lian)合(He)化(Hua)疗(Liao)是(Shi)环(Huan)磷(Lin)酰(Zuo)胺(An)加(Jia)依(Yi)托(Tuo)泊(Bo)苷(Zuo)，Leah 等(Deng)报(Bao)道(Dao) 5/7 CR，其(Qi)中(Zhong) 4 例(Li)得(De)以(Yi)进(Jin)行(Xing) HSCT，但(Dan)仅(Jin) 1 例(Li)存(Cun)活(Huo)，其(Qi)他(Ta)病(Bing)人(Ren)死(Si)于(Yu)疾(Ji)病(Bing)进(Jin)展(Zhan)和(He)治(Zhi)疗(Liao)相(Xiang)关(Guan)合(He)并(Bing)症(Zheng)。除(Chu)了(Liao)联(Lian)合(He)化(Hua)疗(Liao)，K Burley 报(Bao)道(Dao) 1 例(Li)移(Yi)植(Zhi)后(Hou)复(Fu)发(Fa)的(De)T-ALL 采(Cai)用(Yong)奈(Nai)拉(La)滨(Bin)加(Jia)供(Gong)者(Zhe)细(Xi)胞(Bao)回(Hui)输(Shu)达(Da)到(Dao)持(Chi)续(Xu) CR。Annalisa 等(Deng)提(Ti)出(Chu)可(Ke)以(Yi)根(Gen)据(Ju)病(Bing)人(Ren)基(Ji)因(Yin)表(Biao)达(Da)谱(Pu)，把(Ba)奈(Nai)拉(La)滨(Bin)选(Xuan)择(Ze)性(Xing)地(Di)联(Lian)合(He) PI3K、Bcl2、MEK 抑(Yi)制(Zhi)剂(Ji)，以(Yi)增(Zeng)加(Jia)其(Qi)疗(Liao)效(Xiao)。（2）达(Da)雷(Lei)木(Mu)单(Dan)抗(Kang)（Daratumumab）：CD38 人(Ren)源(Yuan)化(Hua)单(Dan)抗(Kang)，CD38抗(Kang)原(Yuan)在(Zai)化(Hua)疗(Liao)前(Qian)后(Hou)或(Huo)在(Zai)复(Fu)发(Fa)后(Hou)T-ALL/LBL细(Xi)胞(Bao)上(Shang)表(Biao)达(Da)稳(Wen)定(Ding)，可(Ke)能(Neng)成(Cheng)为(Wei)良(Liang)好(Hao)的(De)治(Zhi)疗(Liao)靶(Ba)点(Dian)。并(Bing)可(Ke)作(Zuo)为(Wei) CAR-T 细(Xi)胞(Bao)治(Zhi)疗(Liao)的(De)靶(Ba)点(Dian)，目(Mu)前(Qian)均(Jun)在(Zai)探(Tan)索(Suo)中(Zhong)。（3）其(Qi)他(Ta)：如(Ru) PI3K 抑(Yi)制(Zhi)剂(Ji)、mTOR 抑(Yi)制(Zhi)剂(Ji)或(Huo) PI3K-mTOR双(Shuang)重(Zhong)抑(Yi)制(Zhi)剂(Ji)联(Lian)合(He)糖(Tang)皮(Pi)质(Zhi)激(Ji)素(Su)用(Yong)于(Yu)高(Gao)危(Wei) PTEN 缺(Que)失(Shi)的(De)病(Bing)人(Ren)；鲁(Lu)索(Suo)利(Li)替(Ti)尼(Ni)（ruxolitinib）：JAK/STAT 通(Tong)路(Lu)抑(Yi)制(Zhi)剂(Ji)，能(Neng)够(Gou)克(Ke)服(Fu)糖(Tang)皮(Pi)质(Zhi)激(Ji)素(Su)耐(Nai)药(Yao)等(Deng)均(Jun)在(Zai)研(Yan)究(Jiu)中(Zhong)。2.B-LBL 挽(Wan)救(Jiu)治(Zhi)疗(Liao)（1）酪(Lao)氨(An)酸(Suan)激(Ji)酶(Mei)抑(Yi)制(Zhi)剂(Ji)（TKI）：可(Ke)用(Yong)于(Yu)治(Zhi)疗(Liao)初(Chu)治(Zhi)和(He)复(Fu)发(Fa)的(De) Ph+ALL / LBL，通(Tong)过(Guo)靶(Ba)向(Xiang)作(Zuo)用(Yong)于(Yu) BCR/ABL 融(Rong)合(He)基(Ji)因(Yin)从(Cong)而(Er)发(Fa)挥(Hui)疗(Liao)效(Xiao)。伊(Yi)马(Ma)替(Ti)尼(Ni)单(Dan)药(Yao)有(You)效(Xiao)率(Lv)达(Da) 70%，联(Lian)合(He)化(Hua)疗(Liao) CR 率(Lv)可(Ke)达(Da)90%。第(Di)二(Er)代(Dai)达(Da)沙(Sha)替(Ti)尼(Ni)和(He)尼(Ni)罗(Luo)替(Ti)尼(Ni)可(Ke)用(Yong)于(Yu)对(Dui)伊(Yi)马(Ma)替(Ti)尼(Ni)耐(Nai)药(Yao)的(De)病(Bing)人(Ren)，具(Ju)有(You)透(Tou)过(Guo)血(Xue)脑(Nao)屏(Ping)障(Zhang)的(De)特(Te)性(Xing)，疗(Liao)效(Xiao)优(You)于(Yu)伊(Yi)马(Ma)替(Ti)尼(Ni)。（2）CD19 特(Te)异(Yi)性(Xing)嵌(Qian)合(He)抗(Kang)原(Yuan)受(Shou)体(Ti) T 细(Xi)胞(Bao)（CAR T 细(Xi)胞(Bao)）：治(Zhi)疗(Liao)复(Fu)发(Fa)/难(Nan)治(Zhi) B-ALL/LBL CR 率(Lv)达(Da)到(Dao) 70%～92%，疗(Liao)效(Xiao)显(Xian)著(Zhu)，缓(Huan)解(Jie)后(Hou)可(Ke)桥(Qiao)接(Jie)移(Yi)植(Zhi)，CAR-T 细(Xi)胞(Bao)治(Zhi)疗(Liao)的(De)毒(Du)性(Xing)为(Wei)细(Xi)胞(Bao)因(Yin)子(Zi)释(Shi)放(Fang)综(Zong)合(He)征(Zheng)和(He)神(Shen)经(Jing)毒(Du)性(Xing)。（3）其(Qi)他(Ta)如(Ru)双(Shuang)特(Te)异(Yi)性(Xing)抗(Kang)体(Ti)（Blinatumomab）、硼(Peng)替(Ti)佐(Zuo)米(Mi)（Bortezomib）等(Deng)，治(Zhi)疗(Liao)复(Fu)发(Fa)/难(Nan)治(Zhi)ALL/LBL均(Jun)有(You)一(Yi)定(Ding)疗(Liao)效(Xiao)。（四(Si)）造(Zao)血(Xue)干(Gan)细(Xi)胞(Bao)移(Yi)植(Zhi)1.对(Dui)化(Hua)疗(Liao)过(Guo)程(Cheng)中(Zhong)多(Duo)个(Ge)评(Ping)估(Gu)点(Dian)显(Xian)示(Shi)对(Dui)化(Hua)疗(Liao)不(Bu)敏(Min)感(Gan)，中(Zhong)期(Qi)评(Ping)估(Gu)有(You) 明(Ming)确(Que)残(Can) 留(Liu)病(Bing) 灶(Zao)；或(Huo) 存(Cun)在(Zai)预(Yu) 后(Hou)不(Bu) 良(Liang)基(Ji)因(Yin) ：具(Ju)有(You)t(9;22)/BCR-ABL1、MLL 重(Zhong)排(Pai)等(Deng)，可(Ke)按(An)高(Gao)危(Wei)组(Zu)方(Fang)案(An)化(Hua)疗(Liao)，完(Wan)成(Cheng)三(San)疗(Liao)程(Cheng)高(Gao)危(Wei)方(Fang)案(An)包(Bao)括(Kuo) HR-1、HR-2、HR-3 后(Hou)行(Xing)异(Yi)基(Ji)因(Yin)造(Zao)血(Xue)干(Gan)细(Xi)胞(Bao)移(Yi)植(Zhi)。2.对(Dui)于(Yu)原(Yuan)发(Fa)瘤(Liu)灶(Zao)复(Fu)发(Fa)或(Huo)骨(Gu)髓(Sui)复(Fu)发(Fa)或(Huo)治(Zhi)疗(Liao)中(Zhong)进(Jin)展(Zhan)的(De)病(Bing)人(Ren)通(Tong)过(Guo)挽(Wan)救(Jiu)治(Zhi)疗(Liao)能(Neng)够(Gou)达(Da)到(Dao)完(Wan)全(Quan)缓(Huan)解(Jie)或(Huo)部(Bu)分(Fen)缓(Huan)解(Jie)获(Huo)得(De)移(Yi)植(Zhi)机(Ji)会(Hui)者(Zhe)，需(Xu)尽(Jin)快(Kuai)行(Xing)异(Yi)基(Ji)因(Yin)造(Zao)血(Xue)干(Gan)细(Xi)胞(Bao)移(Yi)植(Zhi)。六(Liu)、合(He)并(Bing)症(Zheng)的(De)处(Chu)理(Li)（一(Yi)）对(Dui)存(Cun)在(Zai)上(Shang)腔(Qiang)静(Jing)脉(Mai)压(Ya)迫(Po)综(Zong)合(He)征(Zheng)、气(Qi)道(Dao)梗(Geng)阻(Zu)的(De)病(Bing)人(Ren)的(De)处(Chu)理(Li)原(Yuan)则(Ze)大(Da)约(Yue) 10%T-LBL 可(Ke)能(Neng)出(Chu)现(Xian)严(Yan)重(Zhong)的(De)气(Qi)道(Dao)梗(Geng)阻(Zu)（伴(Ban)或(Huo)不(Bu)伴(Ban)上(Shang)腔(Qiang)静(Jing)脉(Mai)压(Ya)迫(Po)综(Zong)合(He)征(Zheng)），为(Wei)真(Zhen)正(Zheng)肿(Zhong)瘤(Liu)急(Ji)症(Zheng)。1.对(Dui)此(Ci)类(Lei)病(Bing)人(Ren)尚(Shang)未(Wei)经(Jing)病(Bing)理(Li)确(Que)诊(Zhen)者(Zhe)，禁(Jin)忌(Ji)应(Ying)用(Yong)全(Quan)身(Shen)麻(Ma)醉(Zui)手(Shou)术(Shu)活(Huo)检(Jian)。2.可(Ke)先(Xian)予(Yu)小(Xiao)化(Hua)疗(Liao)（如(Ru)泼(Po)尼(Ni)松(Song) 60 mg/m2口(Kou)服(Fu)或(Huo) VP 方(Fang)案(An)）缓(Huan)解(Jie)呼(Hu)吸(Xi)困(Kun)难(Nan)，于(Yu)用(Yong)药(Yao)后(Hou) 24～48 小(Xiao)时(Shi)内(Nei)症(Zheng)状(Zhuang)控(Kong)制(Zhi)后(Hou)尽(Jin)早(Zao)行(Xing)病(Bing)理(Li)检(Jian)查(Cha)，并(Bing)应(Ying)选(Xuan)择(Ze)侵(Qin)袭(Xi)性(Xing)最(Zui)小(Xiao)的(De)操(Cao)作(Zuo)确(Que)诊(Zhen)，可(Ke)以(Yi)考(Kao)虑(Lv)取(Qu)材(Cai)顺(Shun)序(Xu)为(Wei)：骨(Gu)髓(Sui)、胸(Xiong)腹(Fu)水(Shui)、浅(Qian)表(Biao)淋(Lin)巴(Ba)结(Jie)、皮(Pi)肤(Fu)或(Huo)其(Qi)他(Ta)浅(Qian)表(Biao)可(Ke)疑(Yi)瘤(Liu)灶(Zao)、深(Shen)部(Bu)淋(Lin)巴(Ba)结(Jie)或(Huo)肿(Zhong)物(Wu)穿(Chuan)刺(Ci)活(Huo)检(Jian)、瘤(Liu)灶(Zao)手(Shou)术(Shu)取(Qu)活(Huo)检(Jian)。化(Hua)疗(Liao)前(Qian)需(Xu)签(Qian)署(Shu)未(Wei)确(Que)诊(Zhen)化(Hua)疗(Liao)协(Xie)议(Yi)书(Shu)，告(Gao)知(Zhi)家(Jia)长(Chang)化(Hua)疗(Liao)可(Ke)能(Neng)影(Ying)响(Xiang)病(Bing)理(Li)结(Jie)果(Guo)而(Er)无(Wu)法(Fa)确(Que)诊(Zhen)。3.对(Dui)伴(Ban)有(You)上(Shang)腔(Qiang)静(Jing)脉(Mai)压(Ya)迫(Po)综(Zong)合(He)征(Zheng)的(De)病(Bing)人(Ren)应(Ying)避(Bi)免(Mian)上(Shang)肢(Zhi)输(Shu)液(Ye)。（二(Er)）肿(Zhong)瘤(Liu)溶(Rong)解(Jie)综(Zong)合(He)征(Zheng)的(De)处(Chu)理(Li)存(Cun)在(Zai)高(Gao)肿(Zhong)瘤(Liu)负(Fu)荷(He)的(De)、化(Hua)疗(Liao)前(Qian)已(Yi)有(You)高(Gao)尿(Niao)酸(Suan)血(Xue)症(Zheng)、肾(Shen)功(Gong)能(Neng)损(Sun)害(Hai)、少(Shao)尿(Niao)水(Shui)肿(Zhong)的(De)病(Bing)人(Ren)为(Wei)发(Fa)生(Sheng)肿(Zhong)瘤(Liu)溶(Rong)解(Jie)综(Zong)合(He)征(Zheng)的(De)高(Gao)危(Wei)人(Ren)群(Qun)，需(Xu)采(Cai)取(Qu)积(Ji)极(Ji)的(De)预(Yu)防(Fang)和(He)治(Zhi)疗(Liao)措(Cuo)施(Shi)。1.严(Yan)密(Mi)监(Jian)测(Ce)各(Ge)项(Xiang)生(Sheng)命(Ming)体(Ti)征(Zheng)、出(Chu)入(Ru)量(Liang)、体(Ti)重(Zhong)、血(Xue)电(Dian)解(Jie)质(Zhi)、肝(Gan)肾(Shen)功(Gong)能(Neng)。2.应(Ying)用(Yong)别(Bie)嘌(Zuo)醇(Chun)减(Jian)少(Shao)尿(Niao)酸(Suan)生(Sheng)成(Cheng)：10mg/(kg· d)[300mg/(m2· d)]，分(Fen)2～3次(Ci)口(Kou)服(Fu)。必(Bi)要(Yao)时(Shi)应(Ying)用(Yong)尿(Niao)酸(Suan)氧(Yang)化(Hua)酶(Mei)0.1～0.15 mg/(kg·次(Ci))可(Ke)迅(Xun)速(Su)降(Jiang)低(Di)尿(Niao)酸(Suan)水(Shui)平(Ping)。3.积(Ji)极(Ji)水(Shui)化(Hua)利(Li)尿(Niao)：3000 ml/(m2· d)[125 ml/(m2· h)]，用(Yong)1/4～1/3张(Zhang)液(Ye)体(Ti)，一(Yi)般(Ban)不(Bu)用(Yong)含(Han)钾(Jia)液(Ye)。给(Gei)予(Yu)速(Su)尿(Niao)0.5～1mg/(kg·次(Ci))，Q12h利(Li)尿(Niao)，保(Bao)证(Zheng)出(Chu)入(Ru)平(Ping)衡(Heng)，维(Wei)持(Chi)尿(Niao)量(Liang)大(Da)约(Yue)在(Zai)125 ml/(m2· h)。补(Bu)充(Chong)足(Zu)够(Gou)液(Ye)体(Ti)，可(Ke)不(Bu)必(Bi)碱(Jian)化(Hua)，以(Yi)防(Fang)碱(Jian)化(Hua)条(Tiao)件(Jian)下(Xia)磷(Lin)酸(Suan)盐(Yan)和(He)黄(Huang)嘌(Zuo)呤(Zuo)在(Zai)肾(Shen)小(Xiao)管(Guan)沉(Chen)积(Ji)进(Jin)一(Yi)步(Bu)加(Jia)重(Zhong)肾(Shen)损(Sun)伤(Shang)。（三(San)）对(Dui)有(You)神(Shen)经(Jing)系(Xi)统(Tong)侵(Qin)犯(Fan)或(Huo)压(Ya)迫(Po)的(De)病(Bing)人(Ren)处(Chu)理(Li)原(Yuan)则(Ze)尽(Jin)快(Kuai)完(Wan)善(Shan)检(Jian)查(Cha)，尽(Jin)早(Zao)化(Hua)疗(Liao)，以(Yi)防(Fang)脑(Nao)、脊(Ji)髓(Sui)或(Huo)周(Zhou)围(Wei)神(Shen)经(Jing)压(Ya)迫(Po)或(Huo)侵(Qin)犯(Fan)过(Guo)久(Jiu)，造(Zao)成(Cheng)神(Shen)经(Jing)系(Xi)统(Tong)功(Gong)能(Neng)恢(Hui)复(Fu)延(Yan)迟(Chi)甚(Shen)至(Zhi)不(Bu)可(Ke)逆(Ni)的(De)损(Sun)伤(Shang)。并(Bing)按(An) CNS2、CNS3 给(Gei)予(Yu)鞘(Qiao)注(Zhu)。七(Qi)、治(Zhi)疗(Liao)中(Zhong)其(Qi)他(Ta)注(Zhu)意(Yi)事(Shi)项(Xiang)（一(Yi)）化(Hua)疗(Liao)后(Hou)监(Jian)测(Ce)血(Xue)常(Chang)规(Gui)，ANC ＜0.5×109/L，PLT＜100×109/L，可(Ke)皮(Pi)下(Xia)注(Zhu)射(She)粒(Li)细(Xi)胞(Bao)刺(Ci)激(Ji)因(Yin)子(Zi)（G-CSF）5μg/(kg·d)至(Zhi)ANC＞1×109/L停(Ting)用(Yong)。（二(Er)）化(Hua)疗(Liao)药(Yao)物(Wu)毒(Du)副(Fu)反(Fan)应(Ying)的(De)判(Pan)定(Ding)标(Biao)准(Zhun)按(An) NCI 不(Bu)良(Liang)反(Fan)应(Ying)的(De)分(Fen)级(Ji)标(Biao)准(Zhun)（CTCAE version 4.0，2009)监(Jian)测(Ce)，化(Hua)疗(Liao)前(Qian)后(Hou)均(Jun)需(Xu)注(Zhu)意(Yi)检(Jian)测(Ce)心(Xin)电(Dian)图(Tu)、超(Chao)声(Sheng)心(Xin)动(Dong)图(Tu)、肝(Gan)肾(Shen)功(Gong)、尿(Niao)常(Chang)规(Gui)、血(Xue)淀(Dian)粉(Fen)酶(Mei)、凝(Ning)血(Xue)功(Gong)能(Neng)等(Deng)加(Jia)以(Yi)预(Yu)防(Fang)。（三(San)）预(Yu)防(Fang)卡(Ka)氏(Shi)肺(Fei)囊(Nang)虫(Chong)肺(Fei)炎(Yan)常(Chang)规(Gui)口(Kou)服(Fu)复(Fu)方(Fang)磺(Huang)胺(An)异(Yi)噁()唑(Zuo)[25 mg/(kg· d)，每(Mei)天(Tian) 2 次(Ci)]，每(Mei)周(Zhou)服(Fu) 3 天(Tian)停(Ting) 4天(Tian)，化(Hua)疗(Liao)开(Kai)始(Shi)直(Zhi)到(Dao)化(Hua)疗(Liao)结(Jie)束(Shu)后(Hou) 3个(Ge)月(Yue)。HD-MTX用(Yong)前(Qian) 24 小(Xiao)时(Shi)到(Dao)用(Yong) MTX 后(Hou)至(Zhi)少(Shao) 72 小(Xiao)时(Shi)停(Ting)用(Yong)复(Fu)方(Fang)磺(Huang)胺(An)异(Yi)噁()唑(Zuo)。八(Ba)、停(Ting)药(Yao)后(Hou)随(Sui)诊(Zhen)时(Shi)间(Jian)及(Ji)评(Ping)估(Gu)内(Nei)容(Rong)（一(Yi)）首(Shou)次(Ci)评(Ping)估(Gu)(停(Ting)药(Yao) 3 个(Ge)月(Yue))复(Fu)查(Cha)骨(Gu)髓(Sui)常(Chang)规(Gui)、基(Ji)因(Yin)和(He) MRD；瘤(Liu)灶(Zao)评(Ping)估(Gu)包(Bao)括(Kuo) B 超(Chao)、CT 等(Deng)，最(Zui)好(Hao)做(Zuo) PET/CT；复(Fu)查(Cha)免(Mian)疫(Yi)功(Gong)能(Neng)及(Ji)心(Xin)电(Dian)图(Tu)、心(Xin)脏(Zang)彩(Cai)超(Chao)；复(Fu)查(Cha)肝(Gan)肾(Shen)功(Gong)、LDH。（二(Er)）停(Ting)药(Yao)第(Di) 1、2 年(Nian)每(Mei) 3 个(Ge)月(Yue) 1 次(Ci)简(Jian)单(Dan)评(Ping)估(Gu)，包(Bao)括(Kuo)骨(Gu)穿(Chuan)和(He)瘤(Liu)灶(Zao)的(De)影(Ying)像(Xiang)学(Xue)检(Jian)查(Cha)（B 超(Chao)和(He) CT 平(Ping)扫(Sao)）及(Ji)肝(Gan)功(Gong)和(He) LDH。每(Mei) 6 个(Ge)月(Yue) 1 次(Ci)大(Da)评(Ping)估(Gu)，包(Bao)括(Kuo)骨(Gu)穿(Chuan)和(He)瘤(Liu)灶(Zao)评(Ping)估(Gu)：相(Xiang)关(Guan) B 超(Chao)、增(Zeng)强(Qiang) CT 检(Jian)查(Cha)或(Huo) MR、免(Mian)疫(Yi)功(Gong)能(Neng)、肝(Gan)功(Gong)和(He) LDH 等(Deng)。（三(San)）停(Ting)药(Yao)第(Di) 3 年(Nian)以(Yi)后(Hou)每(Mei)半(Ban)年(Nian)评(Ping)估(Gu) 1 次(Ci)，主(Zhu)要(Yao)做(Zuo)骨(Gu)穿(Chuan)和(He)瘤(Liu)灶(Zao)的(De)影(Ying)像(Xiang)学(Xue)（B 超(Chao)和(He)CT 平(Ping)扫(Sao)）及(Ji)肝(Gan)功(Gong)和(He) LDH。视(Shi)情(Qing)况(Kuang)加(Jia)做(Zuo)内(Nei)分(Fen)泌(Mi)激(Ji)素(Su)及(Ji)智(Zhi)商(Shang)等(Deng)检(Jian)查(Cha)。九(Jiu)、转(Zhuan)诊(Zhen)条(Tiao)件(Jian)（一(Yi)）当(Dang)地(Di)医(Yi)院(Yuan)没(Mei)有(You)诊(Zhen)疗(Liao)条(Tiao)件(Jian)、没(Mei)有(You)治(Zhi)疗(Liao)经(Jing)验(Yan)的(De)需(Xu)将(Jiang)病(Bing)人(Ren)转(Zhuan)诊(Zhen)至(Zhi)有(You)治(Zhi)疗(Liao)条(Tiao)件(Jian)的(De)上(Shang)级(Ji)医(Yi)院(Yuan)以(Yi)保(Bao)证(Zheng)疗(Liao)效(Xiao)。（二(Er)）具(Ju)有(You)高(Gao)肿(Zhong)瘤(Liu)负(Fu)荷(He)或(Huo)肿(Zhong)瘤(Liu)合(He)并(Bing)症(Zheng)的(De)危(Wei)重(Zhong)病(Bing)人(Ren)需(Xu)转(Zhuan)诊(Zhen)至(Zhi)有(You)经(Jing)验(Yan)的(De)上(Shang)级(Ji)医(Yi)院(Yuan)以(Yi)挽(Wan)救(Jiu)生(Sheng)命(Ming)。（三(San)）经(Jing)上(Shang)级(Ji)医(Yi)院(Yuan)治(Zhi)疗(Liao)后(Hou)稳(Wen)定(Ding)、达(Da)到(Dao)完(Wan)全(Quan)缓(Huan)解(Jie)的(De)病(Bing)人(Ren)可(Ke)转(Zhuan)诊(Zhen)至(Zhi)有(You)治(Zhi)疗(Liao)条(Tiao)件(Jian)的(De)下(Xia)一(Yi)级(Ji)医(Yi)院(Yuan)继(Ji)续(Xu)治(Zhi)疗(Liao)，例(Li)如(Ru)维(Wei)持(Chi)治(Zhi)疗(Liao)的(De)病(Bing)人(Ren)。期(Qi)间(Jian)建(Jian)议(Yi)定(Ding)期(Qi)回(Hui)上(Shang)级(Ji)医(Yi)院(Yuan)进(Jin)行(Xing)瘤(Liu)灶(Zao)评(Ping)估(Gu)。如(Ru)维(Wei)持(Chi)期(Qi)间(Jian)发(Fa)生(Sheng)严(Yan)重(Zhong)的(De)合(He)并(Bing)症(Zheng)，如(Ru)严(Yan)重(Zhong)感(Gan)染(Ran)，可(Ke)转(Zhuan)回(Hui)上(Shang)级(Ji)医(Yi)院(Yuan)进(Jin)行(Xing)抢(Qiang)救(Jiu)。附(Fu) 儿(Er)童(Tong)淋(Lin)巴(Ba)母(Mu)细(Xi)胞(Bao)淋(Lin)巴(Ba)瘤(Liu)诊(Zhen)疗(Liao)规(Gui)范(Fan)（2019 年(Nian)版(Ban)）编(Bian)写(Xie)审(Shen)定(Ding)专(Zhuan)家(Jia)组(Zu)（按(An)姓(Xing)氏(Shi)笔(Bi)画(Hua)排(Pai)序(Xu)）组(Zu)长(Chang)：王(Wang)天(Tian)有(You)成(Cheng)员(Yuan)：王(Wang)天(Tian)有(You)、孙(Sun)晓(Xiao)非(Fei)、张(Zhang)永(Yong)红(Hong)、汤(Tang)静(Jing)燕(Yan)、金(Jin)玲(Ling)、杨(Yang)菁(Zuo)、段(Duan)彦(Yan)龙(Long)、周(Zhou)春(Chun)菊(Ju)、高(Gao)子(Zi)芬(Fen)、翟(Di)晓(Xiao)文(Wen)
kaitouhongguanfenxishiAndrew Hunterzaiyifenbaogaozhongcheng，jinguanmeilianchuzhuxibaoweierbiaoshililvkenenghuijinyibushangsheng，dantongzhangkenenghuiyiwaixiaxing，congerzuzhimeilianchuzaicijiaxi。tayuce，dao2024niandi，jiangxijiangshilianbangjijinlilvcongmuqiande5.25%-5.5%shuipingjiangzhi3.25%-3.5%qujian。bentianyiqigaokekaoxinghejiaodideweihuchengbenzhucheng，zheyeshiqicheliangbaozhilvjiaogaodeyuanyinzhiyi；bentianchezhutongchangbaogaojiaoshaodeweixiuwenti，qieweixiuchengbenxiangduijiaodi；
那(狈补)么(惭别)子(窜颈)线(齿颈补苍)加(闯颈补)铅(蚕颈补苍)，鱼(驰耻)首(厂丑辞耻)先(齿颈补苍)要(驰补辞)克(碍别)服(贵耻)的(顿别)是(厂丑颈)绑(叠补苍驳)在(窜补颈)下(齿颈补)子(窜颈)线(齿颈补苍)上(厂丑补苍驳)的(顿别)铅(蚕颈补苍)重(窜丑辞苍驳)。然(搁补苍)后(贬辞耻)再(窜补颈)拉(尝补)动(顿辞苍驳)我(奥辞)们(惭别苍)的(顿别)铅(蚕颈补苍)坠(窜丑耻颈)从(颁辞苍驳)而(贰谤)产(颁丑补苍)生(厂丑别苍驳)动(顿辞苍驳)作(窜耻辞)。双(厂丑耻补苍驳)铅(蚕颈补苍)需(齿耻)要(驰补辞)首(厂丑辞耻)先(齿颈补苍)克(碍别)服(贵耻)的(顿别)是(厂丑颈)浮(贵耻)漂(笔颈补辞)的(顿别)剩(厂丑别苍驳)余(驰耻)浮(贵耻)力(尝颈)。但(顿补苍)是(厂丑颈)双(厂丑耻补苍驳)铅(蚕颈补苍)有(驰辞耻)一(驰颈)个(骋别)弊(叠颈)端(顿耻补苍)，那(狈补)就(闯颈耻)是(厂丑颈)下(齿颈补)加(闯颈补)铅(蚕颈补苍)不(叠耻)能(狈别苍驳)使(厂丑颈)用(驰辞苍驳)铅(蚕颈补苍)皮(笔颈)座(窜耻辞)，有(驰辞耻)的(顿别)时(厂丑颈)候(贬辞耻)会(贬耻颈)出(颁丑耻)现(齿颈补苍)浮(贵耻)漂(笔颈补辞)不(叠耻)回(贬耻颈)弹(顿补苍)目(惭耻)数(厂丑耻)，和(贬别)鱼(驰耻)必(叠颈)须(齿耻)要(驰补辞)带(顿补颈)动(顿辞苍驳)着(窜丑耻辞)整(窜丑别苍驳)个(骋别)铅(蚕颈补苍)坠(窜丑耻颈)走(窜辞耻)动(顿辞苍驳)。因(驰颈苍)为(奥别颈)他(罢补)根(骋别苍)本(叠别苍)就(闯颈耻)在(窜补颈)主(窜丑耻)线(齿颈补苍)上(厂丑补苍驳)不(叠耻)滑(贬耻补)动(顿辞苍驳)。这(窜丑别)两(尝颈补苍驳)种(窜丑辞苍驳)加(闯颈补)铅(蚕颈补苍)的(顿别)方(贵补苍驳)式(厂丑颈)其(蚕颈)实(厂丑颈)已(驰颈)经(闯颈苍驳)很(贬别苍)钝(顿耻苍)了(尝颈补辞)。根(骋别苍)本(叠别苍)就(闯颈耻)不(叠耻)存(颁耻苍)在(窜补颈)谁(厂丑耻颈)灵(尝颈苍驳)敏(惭颈苍)，谁(厂丑耻颈)不(叠耻)灵(尝颈苍驳)敏(惭颈苍)之(窜丑颈)说(厂丑耻辞)。只(窜丑颈)要(驰补辞)是(厂丑颈)这(窜丑别)个(骋别)鱼(驰耻)把(叠补)鱼(驰耻)钩(骋辞耻)吃(颁丑颈)到(顿补辞)嘴(窜耻颈)里(尝颈)不(叠耻)动(顿辞苍驳)，那(狈补)么(惭别)你(狈颈)就(闯颈耻)没(惭别颈)有(驰辞耻)任(搁别苍)何(贬别)的(顿别)信(齿颈苍)号(贬补辞)可(碍别)言(驰补苍)。
公司的主要产物中，除活心丸作为中药暂未推出相关集采政策，其他产物品种均已开展集采，其中，公司银杏叶提取物注射液以及盐酸二甲双胍缓释片同类品种已开展集采、明可欣在部分省份和地区集采平台完成增补挂网，奥美拉唑肠溶胶囊、注射用头孢呋辛钠、注射用头孢曲松钠已完成一致性评价，符合集采要求，尚未纳入集采，公司将时销售推广策略适时参与并纳入集采。那天早饭后，翠芬趁大壮外出干活不在家，把孩子送到大壮姑姑家，跟着老王走了。而且，一走就是十年多。今永纱奈护士 - 图片abp-633_360搜索
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